Symptômes et mesures des résultats pour la fonction des membres supérieurs dans la dystrophie myotonique de type 1 (SOUL-DM1)

Mesures de la fonction motrice (MFM)

Test fonctionnel

Test de cheville à neuf trous

Test de motricité fine

Myogrip/Dynamomètre

Mesure la force de la main

Myopinch

Mesure la force des doigts

Questionnaire ABILHAND

Une mesure de la capacité manuelle pour les adultes ayant une déficience des membres supérieurs. L'échelle mesure la capacité d'une personne à gérer les activités quotidiennes nécessitant l'utilisation des membres supérieurs, quelles que soient les stratégies mises en œuvre. Se compose de 22 questions (18 auxquelles les adultes doivent répondre). Les catégories sont faciles, difficiles ou impossibles à réaliser. Le questionnaire donne un score total où un score plus élevé équivaut à une meilleure fonction. Score de 0 à 36

Questionnaire ACTIVLIM

Une mesure des limitations d'activité pour les patients présentant des déficiences des membres supérieurs et/ou inférieurs. L'échelle mesure la capacité d'un patient à effectuer des activités quotidiennes nécessitant l'utilisation des membres supérieurs et/ou inférieurs, quelles que soient les stratégies mises en œuvre. Se compose de 22 questions (18 auxquelles les adultes doivent répondre). Les catégories sont faciles, difficiles ou impossibles à réaliser. Le questionnaire donne un score total où un score plus élevé équivaut à une meilleure fonction. Score de 0 à 36

Échelle de déficience du tronc - version norvégienne modifiée

Déficience motrice du tronc mesurée par des tests fonctionnels. Six sous-domaines mesurant la stabilité et la mobilité du mouvement du tronc. Note minimale 0 - Note maximale 16. Un score plus élevé indique une meilleure fonction.

Test en quatre étapes carrées

Test d'équilibre dynamique

PROMIS29

Questionnaire. Mesure de résultat rapportée par le patient. La qualité de vie générique liée à la santé évalue chacun des 7 domaines PROMIS (dépression, anxiété, fonction physique, douleur, fatigue, troubles du sommeil et capacité à participer à des rôles sociaux). Le questionnaire PROMIS 29 contient 4 questions de chacun des sept contenus PROMIS (fonction physique, dépression, anxiété, fatigue, troubles du sommeil, participation à des activités sociales et interaction avec la douleur) et 1 question sur l'intensité de la douleur. Chaque item a 5 options de réponse (de 1 à 5), seule l'intensité de la douleur a 11 options de réponse (de 0 à 10). À partir de la somme des réponses à chaque question dans le domaine, le score brut total pour chaque domaine est calculé, ce qui donne sept scores de domaine, chacun compris entre 4 et 20.

Échelle d'apathie de Starkstein

Questionnaire à remplir sous la direction de l'enquêteur. Le patient a rapporté la mesure des résultats de l'apathie. 14 questions, dont chacune est notée sur une échelle de 4 points de 0 à 3, et l'apathie est considérée comme plus sévère à mesure que le score total (0-42) augmente

Évaluation cognitive de Montréal (MoCA)

Questionnaire de dépistage de l'évaluation cognitive. A remplir dans le cadre d'un entretien. Score de 0 à 30, où un score plus élevé indique une meilleure fonction cognitive. Un score de 26 ou plus est considéré comme normal.

Test de la fonction pulmonaire

Spirométrie avec CVF (Capacité Vitale Forcée)

Test de la fonction pulmonaire

DEP (débit expiratoire de pointe).