Symptome und Ergebnismaße für die Funktion der oberen Extremitäten bei Myotoner Dystrophie Typ 1 (SOUL-DM1)

Motorische Funktionsmessungen (MFM)

Funktionstest

Neun-Loch-Peg-Test

Feinmotorischer Funktionstest

Myogrip/Dynamometer

Misst die Handkraft

Myopinch

Misst die Fingerkraft

ABILHAND-Fragebogen

Ein Maß für die manuelle Fähigkeit von Erwachsenen mit Beeinträchtigungen der oberen Gliedmaßen. Die Skala misst die Fähigkeit einer Person, alltägliche Aktivitäten zu bewältigen, die den Einsatz der oberen Gliedmaßen erfordern, unabhängig von den beteiligten Strategien. Besteht aus 22 Fragen (18 müssen von Erwachsenen beantwortet werden). Die Kategorien sind einfach, schwierig oder nicht durchführbar. Der Fragebogen gibt einen Gesamtwert an, wobei ein höherer Wert einer besseren Funktion entspricht. Wert zwischen 0 und 36

ACTIVLIM-Fragebogen

Ein Maß für Aktivitätseinschränkungen bei Patienten mit Beeinträchtigungen der oberen und/oder unteren Gliedmaßen. Die Skala misst die Fähigkeit eines Patienten, alltägliche Aktivitäten auszuführen, die den Einsatz der oberen und/oder unteren Gliedmaßen erfordern, unabhängig von den verwendeten Strategien. Besteht aus 22 Fragen (18 müssen von Erwachsenen beantwortet werden). Die Kategorien sind einfach, schwierig oder nicht durchführbar. Der Fragebogen gibt einen Gesamtwert an, wobei ein höherer Wert einer besseren Funktion entspricht. Punkte von 0 bis 36

Rumpfbeeinträchtigungsskala – modifizierte norwegische Version

Motorische Beeinträchtigung des Rumpfes, gemessen durch Funktionstests. Sechs Subdomänen zur Messung der Stabilität und Mobilität der Rumpfbewegung. Min. Punktzahl 0 – Max. Punktzahl 16. Eine höhere Punktzahl weist auf eine bessere Funktion hin.

Vier-Quadrat-Schritte-Test

Dynamischer Gleichgewichtstest

VERSPRECHEN29

Fragebogen. Vom Patienten berichtetes Ergebnismaß. Die allgemeine gesundheitsbezogene Lebensqualität bewertet jeden der sieben PROMIS-Bereiche (Depression, Angstzustände, körperliche Funktion, Schmerzen, Müdigkeit, Schlafstörungen und Fähigkeit, an sozialen Rollen teilzunehmen). Der PROMIS 29-Fragebogen enthält 4 Fragen zu jedem der sieben PROMIS-Inhalte (körperliche Funktion, Depression, Angst, Müdigkeit, Schlafstörung, Teilnahme an sozialen Aktivitäten und Schmerzinteraktion) und 1 Frage zur Schmerzintensität. Für jedes Item gibt es 5 Antwortmöglichkeiten (von 1 bis 5), nur für die Schmerzintensität gibt es 11 Antwortmöglichkeiten (von 0 bis 10). Aus der Summe der Antworten auf jede Frage in der Domäne wird die gesamte Rohpunktzahl für jede Domäne berechnet, was zu sieben Domänenpunktzahlen führt, die jeweils zwischen 4 und 20 liegen.

Starkstein-Apathie-Skala

Der Fragebogen ist unter Anleitung des Interviewers auszufüllen. Vom Patienten berichtetes Ergebnismaß für Apathie. 14 Fragen, die jeweils auf einer 4-Punkte-Skala von 0–3 bewertet werden. Die Apathie wird mit zunehmender Gesamtpunktzahl (0–42) als schwerwiegender bewertet

Montreal Cognitive Assessment (MoCA)

Fragebogen zur kognitiven Beurteilung. Wird im Rahmen eines Vorstellungsgesprächs ausgefüllt. Punktzahl von 0 bis 30, wobei eine höhere Punktzahl auf eine bessere kognitive Funktion hinweist. Ein Wert von 26 oder mehr gilt als normal.

Lungenfunktionstest

Spirometrie mit FVC (Forced Vital Capasity)

Lungenfunktionstest

PEF (Peak Expiratory Flow).