Ezt az oldalt automatikusan lefordították, és a fordítás pontossága nem garantált. Kérjük, olvassa el a angol verzió forrásszöveghez.

A pigment epitélium funkciója 1-es típusú neurofibromatózisban szenvedő betegeknél (NEF-1)

2023. március 20. frissítette: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

E vizsgálat célja a pigment epitélium funkciójának tanulmányozása 1-es típusú neurofibromatosisban szenvedő betegeknél elektro-okulogram segítségével, hogy megerősítsék a korábbi vizsgálatokban közölt abnormálisan magas értékeket, valamint hogy összefüggésbe hozzuk a pigment epitélium hiperaktivitását a pigmenthám jelenlétével és méretével. a szemfenék infravörös képalkotásánál megfigyelt choroidális hiperreflektív területek.

A vizsgálat hipotézise az, hogy a pigmenthám elektro-okulogrammal mért funkciója korrelál a koroidális hiperreflexiós területek felszínével. Végül nem ismertek a pigment epitélium normál feletti működésének a globális retinafunkcióra gyakorolt ​​lehetséges következményei. Egy teljes mező elektroretinogram értékeli a globális neuroszenzoros retina funkciót.

A tanulmány áttekintése

Állapot

Befejezve

Körülmények

Beavatkozás / kezelés

Részletes leírás

Az 1-es típusú neurofibromatózisban szenvedő betegeknek számos szemproblémája van: látópályák gliómája, Lisch-csomók, plexiform neurofibromák okozta palpebrális érintettség, orbitális diszplázia stb. A multimodális képalkotás megjelenésével a szemészetben egy új okuláris érintettséget írtak le: a choroidális hiperreflektív területeket. Az érhártya legfelszínibb rétegeiben helyezkednek el, a retina pigmenthámja mellett, csak a szemfenék infravörös képén láthatóak. Ezeket a területeket gyakran megfigyelik, körülbelül 90%-ban felnőtteknél és 70-80%-ban gyermekeknél. 0,83-as szenzitivitással és 0,96-os specificitással ezek a léziók az 1-es típusú neurofibromatózis diagnosztikai kritériumaként szerepelnének.

Ezzel párhuzamosan két egymást követő tanulmány értékelte a retina pigment epitéliumának működését elektro-okulogramok segítségével; 1-es típusú neurofibromatózisban szenvedő betegeknél az Arden-arány szignifikáns növekedését mutatták ki, ami a pigment epitélium hiperaktivitását tükrözi.

A tanulmány célja a pigment epitélium funkciójának tanulmányozása 1-es típusú neurofibromatosisban szenvedő betegeknél, elektro-okulogram segítségével, hogy megerősítse ezeket a kórosan magas értékeket, valamint hogy összefüggésbe hozza a pigment epitélium hiperaktivitását az érhártya jelenlétével és teljes területével. a szemfenék infravörös képalkotásánál megfigyelt elváltozások.

A vizsgálat hipotézise az, hogy a pigmenthám elektro-okulogrammal mért funkciója korrelál az érhártya hiperreflexiós területek felszínével. Végül nem ismertek a pigment epitélium normál feletti működésének a globális retinafunkcióra gyakorolt ​​lehetséges következményei. Egy teljes mező elektroretinogram értékeli a globális neuroszenzoros retina funkciót.

Tanulmány típusa

Megfigyelő

Beiratkozás (Tényleges)

30

Kapcsolatok és helyek

Ez a rész a vizsgálatot végzők elérhetőségeit, valamint a vizsgálat lefolytatásának helyére vonatkozó információkat tartalmazza.

Tanulmányi helyek

  • Franciaország
      • Paris, Franciaország, 75015
        • Hôpital Necker-Enfants Malades

Részvételi kritériumok

A kutatók olyan embereket keresnek, akik megfelelnek egy bizonyos leírásnak, az úgynevezett jogosultsági kritériumoknak. Néhány példa ezekre a kritériumokra a személy általános egészségi állapota vagy a korábbi kezelések.

Jogosultsági kritériumok

Tanulmányozható életkorok

7 év és régebbi (Gyermek, Felnőtt, Idősebb felnőtt)

Egészséges önkénteseket fogad

Nem

Tanulmányozható nemek

Összes

Mintavételi módszer

Nem valószínűségi minta

Tanulmányi populáció

A Necker-Enfants Malades Kórház szemészeti osztályán konzultáló betegek:

  • 10 beteg 1-es típusú neurofibromatosisban, infravörös hiperreflektív területek nélkül
  • 10 beteg 1-es típusú neurofibromatosisban és infravörös hiperreflektív területeken
  • 10 kontrollbeteg, akiknek nem volt retinabetegsége

Leírás

Bevételi kritériumok:

  • 1-es típusú neurofibromatosisban szenvedő, 7 éves vagy idősebb betegek:

    • Hiperreflektív érhártya elváltozások jelenléte infravörös képalkotásban a choroidális elváltozásokkal küzdő csoportban.
    • Hiperreflektív érhártya elváltozások hiánya az infravörös képalkotásban a choroidális elváltozások nélküli csoportban.
  • Retina- vagy érhártya-patológiától mentes kontroll betegek, életkoruk szerint az 1-es típusú neurofibromatózisban szenvedő betegek csoportjába tartozó betegekhez.
  • A Necker-Enfants Malades Kórház szemészeti osztályán konzultáló betegek.
  • A szülői jogkörrel rendelkezők és a kiskorú beteg ellenkezésének hiánya; a főbeteg nem ellenkezése.

Kizárási kritériumok:

  • Lehetetlen elektro-okulogram, különösen szemmotoros rendellenesség miatt, vagy elektroretinogram, például hiperaktivitás miatt.
  • A látásfunkció jelentős károsodása.
  • A retina patológiája bizonyított.

Tanulási terv

Ez a rész a vizsgálati terv részleteit tartalmazza, beleértve a vizsgálat megtervezését és a vizsgálat mérését.

Hogyan készül a tanulmány?

Tervezési részletek

Kohorszok és beavatkozások

Csoport / Kohorsz
Beavatkozás / kezelés
Infravörös hiperreflexiós terület
1-es típusú neurofibromatosisban és infravörös hiperreflexiós területeken szenvedő betegek
Egyéb: Elektro-okulogram
Az elektromos potenciál változásainak elektrofiziológiai rögzítése a retina pigmenthámjában az egymást követő sötét- és fényadaptációs periódusokban, az ISCEV szabványok szerint. Az eredmények a sötét mélypont értékét és a világos/sötét (Arden) arányt tartalmazzák.
Egyéb: Teljes mező elektroretinogram
A retina működésének elektrofiziológiai rögzítése. Az eredmények az egyes elektroretinográfiai válaszok amplitúdóit és látenciáit tartalmazzák (sötéthez adaptált 0,01, sötéthez adaptált 3,0, sötéthez adaptált 10,0, sötéthez adaptált 3,0 oszcillációs potenciálok, fényhez adaptált 3,0, fényhez adaptált 3,0 villogás).
Nincsenek infravörös hiperreflexiós területek
1-es típusú neurofibromatosisban szenvedő és infravörös hiperreflexiós területek nélküli betegek
Egyéb: Elektro-okulogram
Az elektromos potenciál változásainak elektrofiziológiai rögzítése a retina pigmenthámjában az egymást követő sötét- és fényadaptációs periódusokban, az ISCEV szabványok szerint. Az eredmények a sötét mélypont értékét és a világos/sötét (Arden) arányt tartalmazzák.
Egyéb: Teljes mező elektroretinogram
A retina működésének elektrofiziológiai rögzítése. Az eredmények az egyes elektroretinográfiai válaszok amplitúdóit és látenciáit tartalmazzák (sötéthez adaptált 0,01, sötéthez adaptált 3,0, sötéthez adaptált 10,0, sötéthez adaptált 3,0 oszcillációs potenciálok, fényhez adaptált 3,0, fényhez adaptált 3,0 villogás).
Vezérlők
1-es típusú neurofibromatózisban nem szenvedő betegek
Egyéb: Elektro-okulogram
Az elektromos potenciál változásainak elektrofiziológiai rögzítése a retina pigmenthámjában az egymást követő sötét- és fényadaptációs periódusokban, az ISCEV szabványok szerint. Az eredmények a sötét mélypont értékét és a világos/sötét (Arden) arányt tartalmazzák.
Egyéb: Teljes mező elektroretinogram
A retina működésének elektrofiziológiai rögzítése. Az eredmények az egyes elektroretinográfiai válaszok amplitúdóit és látenciáit tartalmazzák (sötéthez adaptált 0,01, sötéthez adaptált 3,0, sötéthez adaptált 10,0, sötéthez adaptált 3,0 oszcillációs potenciálok, fényhez adaptált 3,0, fényhez adaptált 3,0 villogás).

Mit mér a tanulmány?

Elsődleges eredményintézkedések

Eredménymérő
Intézkedés leírása
Időkeret
Sötét mélyponti érték
Időkeret: 12 hónap
Elektro-okulogram: sötét mélyponti érték (μV).
12 hónap
Világos/sötét (Arden) arány
Időkeret: 12 hónap
Elektro-okulogram: a fény és a sötét potenciálok aránya.
12 hónap

Másodlagos eredményintézkedések

Eredménymérő
Intézkedés leírása
Időkeret
Az infravörös hiperreflexiós területek száma és területe
Időkeret: 12 hónap
Infravörös szemfenék kép.
12 hónap
Az amplitúdók értékei
Időkeret: 12 hónap
Elektroretinogram: az a- és/vagy b-hullámok amplitúdóinak (μV) értékei sötéthez adaptált 0,01, sötéthez adaptált 3,0, sötéthez adaptált 10,0, sötéthez adaptált 3,0 oszcillációs potenciálokhoz, fényhez adaptált 3,0 és fényhez adaptált 3,0. vibrálás.
12 hónap
A csúcsidők értékei
Időkeret: 12 hónap
Elektroretinogram: az a- és/vagy b-hullámok csúcsidejének (ms) értékei sötéthez adaptált 0,01, sötéthez adaptált 3,0, sötéthez adaptált 10,0, sötéthez adaptált 3,0 oszcillációs potenciálokhoz, fényhez adaptált 3,0 és csúcstól csúcsig (ms) a fényhez igazított 3.0 villogáshoz.
12 hónap

Együttműködők és nyomozók

Itt találhatja meg a tanulmányban érintett személyeket és szervezeteket.

Szponzor

Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Publikációk és hasznos linkek

A vizsgálattal kapcsolatos információk beviteléért felelős személy önkéntesen bocsátja rendelkezésre ezeket a kiadványokat. Ezek bármiről szólhatnak, ami a tanulmányhoz kapcsolódik.

Általános kiadványok

Tanulmányi rekorddátumok

Ezek a dátumok nyomon követik a ClinicalTrials.gov webhelyre benyújtott vizsgálati rekordok és összefoglaló eredmények benyújtásának folyamatát. A vizsgálati feljegyzéseket és a jelentett eredményeket a Nemzeti Orvostudományi Könyvtár (NLM) felülvizsgálja, hogy megbizonyosodjon arról, hogy megfelelnek-e az adott minőség-ellenőrzési szabványoknak, mielőtt közzéteszik őket a nyilvános weboldalon.

Tanulmány főbb dátumok

Tanulmány kezdete (Tényleges)

2020. május 11.

Elsődleges befejezés (Tényleges)

2020. július 21.

A tanulmány befejezése (Tényleges)

2020. július 21.

Tanulmányi regisztráció dátumai

Először benyújtva

2019. november 4.

Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak

2019. november 5.

Első közzététel (Tényleges)

2019. november 6.

Tanulmányi rekordok frissítései

Utolsó frissítés közzétéve (Tényleges)

2023. március 21.

Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak

2023. március 20.

Utolsó ellenőrzés

2023. március 1.

Több információ

A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések

Kulcsszavak

További vonatkozó MeSH feltételek

Egyéb vizsgálati azonosító számok

  • APHP190937
  • 2019-A02526-51 (Egyéb azonosító: ID RCB)

Terv az egyéni résztvevői adatokhoz (IPD)

Tervezi megosztani az egyéni résztvevői adatokat (IPD)?

NEM

Gyógyszer- és eszközinformációk, tanulmányi dokumentumok

Egy amerikai FDA által szabályozott gyógyszerkészítményt tanulmányoz

Nem

Egy amerikai FDA által szabályozott eszközterméket tanulmányoz

Nem

Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .

Klinikai vizsgálatok a 1. típusú neurofibromatózis

Keressen hasonló próbaverziókban

Szponzorok és közreműködők

Egészségi állapot

Kábítószer-beavatkozások

CROs by country

CROs in Serbia

Körülmények

Ritka betegségek

Kábítószer-beavatkozások

Táplálék-kiegészítők

Szponzor / közreműködők

Helyek

3
Iratkozz fel