Fázisú HEC585 vizsgálata PF-ILD-ben szenvedő betegeknél

Bevételi kritériumok:

1. Önkéntesként vegyen részt ebben a klinikai vizsgálatban, és írja alá az ICF-et a vizsgálat megkezdése előtt;
2. 18 évesnél idősebb férfi vagy nőbetegek.

3. Az orvos által diagnosztizált intersticiális tüdőbetegségben (ILD) szenvedő betegek, akik a szűrővizsgálatot követő 24 hónapon belül megfelelnek a progresszív fibrózisos intersticiális tüdőbetegség (PF-ILD) alábbi kritériumainak legalább egyikének, annak ellenére, hogy nem jóváhagyott gyógyszeres kezelést alkalmaznak (a klinikai gyakorlatban használt nem jóváhagyott gyógyszerek Az ILD kezelésére a klinikai gyakorlatban az ILD kezelésére használt kortikoszteroid, azatioprin, mikofenolát-mofetil (MMF), n-acetilcisztein (NAC), rituximab, ciklofoszfamid, ciklosporin, takrolimusz, de nem kizárólagosan, a vizsgáló értékelése szerint:

   1. Klinikailag szignifikáns csökkenés a Forced Vital Capacity (FVC) % pred-ben a >=10%-os relatív csökkenés alapján;
   2. Az FVC százalékos marginális csökkenése .> relatív csökkenés alapján vagy =5 kombinálva a szén-monoxid diffúziós kapacitás (DLCO) csökkenésével, hemoglobinnal (Hb) korrigálva > vagy = 15%.
   3. Az FVC százalékos marginális csökkenése .> relatív csökkenés alapján vagy =5 a légúti tünetek súlyosbodásával kombinálva
   4. Az FVC %-ának marginális csökkenése a > vagy =5 relatív csökkenés alapján, kombinálva a fibrotikus változások mértékének növekedésével a mellkasi képalkotáson
   5. A légúti tünetek súlyosbodása, valamint a fibrotikus elváltozások növekvő mértéke a mellkasi képalkotáson Megjegyzés: Társbetegségnek tulajdonítható változások pl. fertőzést, szívelégtelenséget ki kell zárni.
4. Fibrózisos tüdőbetegség HRCT-n, amelyet retikuláris rendellenességként határoztak meg vontatási bronchiectasissal méhsejttel vagy anélkül, a betegség mértéke >10%, a központi olvasók megerősítették.
5. Kötőszöveti betegségben (CTD) szenvedő betegek esetében: stabil CTD, amelyet úgy határoz meg, hogy a szűrési időszakot megelőző 6 héten belül nem kezdenek új terápiát, vagy nem vonják le a CTD-terápiát.
6. FEV1/FVC>vagy=0,7 hörgőtágítók alkalmazása előtt.
7. FVC > vagy = 45% előrejelzett .
8. A szén-monoxid diffúziós kapacitás (DLCO) a hemoglobin (Hb) alapján korrigált > vagy = 30% és <80% a normálhoz képest.
9. A női vagy férfi alanyok beleegyeztek, és megígérték, hogy hatékony fogamzásgátlást alkalmaznak.
10. Az alanyok hajlandóak és képesek megfelelni a protokoll követelményeinek, és részt vesznek a vizsgálók által értékelt látogatáson.

Kizárási kritériumok:

1. Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) diagnózisa.
2. Tüdő egyéb klinikailag jelentős eltérésekkel, amelyekről a vizsgáló úgy ítéli meg, hogy hatással vannak a vizsgálati eredményekre.

3. Jelentős pulmonális artériás hipertónia (PAH), amelyet a következők bármelyike ​​határoz meg:

   Szignifikáns jobb oldali szívelégtelenség korábbi klinikai vagy echokardiográfiás bizonyítéka A kórelőzményben a jobb szív katéterezése, <= 2 l/perc/m² PAH szívindex, amely parenterális epoprosztenollal/treprostinillal történő kezelést igényel.

4. Jelentős extrapulmonális fiziológiai korlátozás (pl. mellkasfali rendellenesség, nagy pleurális folyadékgyülem)
5. Várhatóan tüdőtranszplantációt kap a vizsgálat során.
6. A várható túlélés kevesebb, mint 6 hónap.
7. Daganatok anamnézisében a szűrés előtti 5 éven belül (kivéve a lokalizált rákos megbetegedéseket, mint például a bazálissejtes karcinóma)
8. Pajzsmirigy-működési zavar, amelyet a vizsgáló klinikailag szignifikánsnak ítélt, és amelyet kezelni kellett.

9. Instabil vagy súlyosbodó szívbetegség a kórtörténetben a szűrést megelőző 6 hónapban, beleértve, de nem kizárólagosan a következőket:

   1. Miokardiális infarktus ;
   2. instabil szív angina;
   3. Pangásos szívelégtelenség (kórházi vagy NYHA III/IV kezelés szükséges);
   4. Kontrollálatlan súlyos aritmiák.
10. TBIL > 1,2 × ULN ； AST vagy ALT > 1,5 × ULN.
11. CLcr<60 ml/perc
12. A humán immundeficiencia vírus (HIV) ellenanyag pozitív.
13. Kontrollálatlan hepatitis B vírus fertőzés vagy hepatitis C vírus fertőzés.

14. Az alábbi gyógyszerek bármelyikének alkalmazása az intersticiális tüdőbetegség (ILD) kezelésére:

    1. Erős induktorok vagy erős CYP3A4 inhibitorok a randomizálás előtti 4 héten belül;
    2. Azatioprin (AZA), ciklosporin, MMF, takrolimusz, orális kortikoszteroidok (OCS) >20 mg/nap és OCS+AZA+NAC kombináció a randomizálás előtti 4 héten belül;
    3. Ciklofoszfamid a randomizálás előtti 8 héten belül;
    4. pirfenidon vagy nintedanib a véletlen besorolás előtti 3 hónapon belül, vagy kórelőzményében legalább 3 hónapig folyamatos pirfenidon- vagy nidanib-kezelésben részesült;
    5. Rituximab a randomizálás előtti 6 hónapon belül.
15. Az alanyok nem tölthetik ki a PFT, 6MWT vagy a kérdőíveket.
16. Allergiás a HEC585 tabletta vagy pirfenidon tabletta bármely összetevőjére.
17. Részt vett más klinikai vizsgálatban, és a szűrés előtt 3 hónapon belül megkapta az utolsó adagot.
18. Terhes vagy szoptató.
19. Dohányzás a szűrés előtti 3 hónapon belül, vagy nem hajlandó leszokni a dohányzásról a vizsgálat ideje alatt.
20. A szűrés előtti 6 hónapon belül alkohollal vagy kábítószerrel való visszaélés anamnézisében;
21. Minden olyan körülmény, amely a vizsgáló véleménye szerint veszélyeztetné az alany biztonságát vagy megfelelőségét, vagy megakadályozná a vizsgálati alanyt a vizsgálat befejezésében.