Effetto di Sacubitril/Valsartan sulla frazione di eiezione ventricolare destra ridotta nei pazienti con CTD (EARLY-MYO-CTD)

I pazienti con CTD presentano spesso danni fisiopatologici e funzionali multiorgano. L'insufficienza cardiaca, una delle principali cause di mortalità per CTD, ha attirato una crescente attenzione. Per lo più, i pazienti con CTD presentano sintomi cardiaci aspecifici, ECG normale e frazione di eiezione ventricolare sinistra conservata (LVEF) e pertanto non ricevono una diagnosi e un trattamento cardiaci precoci. L'ipertensione arteriosa polmonare (PAH), la dilatazione del ventricolo destro (RV) e l'ipertrofia potrebbero diventare i primi e più frequenti riscontri cardiaci. Sacubitril/valsartan, un inibitore del recettore dell'angiotensina-neprilisina, è una "superstar" che inibisce sia la neprilisina che il sistema renina-angiotensina-aldosterone strettamente correlato al meccanismo dell'insufficienza cardiaca. È stato fortemente raccomandato come farmaco di classe I nel trattamento del paziente con scompenso cardiaco cronico dalle linee guida ACC/AHA/HFSA del 2017 per la capacità di ridurre drasticamente il tasso di mortalità cardiovascolare.

La risonanza magnetica cardiovascolare (CMR) è in grado di rappresentare le caratteristiche del miocardio dalla struttura alle proprietà dei tessuti utilizzando sequenze cine e late gadolinio enhancement (LGE). Gli studi di imaging recentemente sviluppati fino ad oggi includono la mappatura T1 e la stima del volume extracellulare derivato da T1. Tutti gli studi precedenti sulla CTD sono stati ristretti ai pazienti con coinvolgimento cardiaco avanzato.

Insieme alla valutazione clinica e ai test multi-imaging, lo scopo del presente studio è quello di osservare l'effetto di sacubitril/valsartan sugli endpoint primari (test del cammino in 6 minuti e fibrosi miocardica) nei pazienti CTD con RV-HFrEF.