Uso di uno spirometro portatile in pazienti pediatrici con fibrosi cistica presso il Nancy CHRU: studio di fattibilità (SPIROMUCO)

Le malattie respiratorie (asma, fibrosi cistica, BPCO…) necessitano per la diagnosi e il follow-up dell'utilizzo di test di funzionalità respiratoria. Queste tecniche, utilizzate fin dall'Ottocento e scoperte da Hutchinson, sono attualmente eseguite negli ospedali pediatrici ma richiedono personale addestrato. La spirometria può essere una tecnica difficile, soprattutto per i bambini. L'accuratezza e la ripetibilità dipendono da molti fattori: attrezzatura, sforzo del paziente, supervisione e incoraggiamento di un tecnico. Un follow-up longitudinale delle misure può essere utile soprattutto nelle popolazioni pediatriche, dove i bambini hanno generalmente più difficoltà a riconoscere i propri sintomi.

La fibrosi cistica è una grave malattia genetica cronica, che colpisce 1/4500 nati in Francia.

E' una malattia multisistemica che colpisce l'apparato respiratorio, con un declino della funzionalità polmonare nel tempo e consecutivo a riacutizzazioni polmonari, l'apparato digerente (malassorbimento di grassi e vitamine) e il sistema endocrino (diabete).

La funzione polmonare è un importante indicatore clinico della salute delle persone con fibrosi cistica.

L'attento monitoraggio della salute del paziente con la registrazione giornaliera delle misurazioni fisiche e dei sintomi non ha avuto un impatto negativo, il test di funzionalità spirometrica domiciliare potrebbe aiutare a rilevare in anticipo un declino della funzione polmonare e riacutizzazioni polmonari.

Le frequenti riacutizzazioni sono associate a morbilità, mortalità, declino accelerato della funzione polmonare e diminuzione della qualità della vita. Sono anche una delle principali cause dei costi sanitari. La loro diagnosi precoce è un obiettivo.

I bambini con fibrosi cistica hanno più difficoltà a riconoscere i sintomi delle riacutizzazioni.

Pochi studi in pediatria hanno mostrato una buona osservanza nel realizzare la spirometria domiciliare, soprattutto nei pazienti giovani e in quelli che vivono lontano dall'ospedale e con una buona soddisfazione.

Il monitoraggio quotidiano della funzione polmonare è probabilmente troppo noioso per i bambini che hanno già molti farmaci.

L'adesione medica dei pazienti adolescenti è spesso subottimale, rispetto ai pazienti più giovani. Ma è in questo periodo che il declino della funzione respiratoria è il più importante, con la sua causa principale: le riacutizzazioni polmonari. È possibile effettuare frequenti test di funzionalità polmonare domiciliari e possono migliorare l'aderenza ai farmaci senza aggiungere troppo tempo, ma non vi è stato alcun cambiamento nel declino del FEV1 e nel numero di riacutizzazioni polmonari.

L'associazione tra il monitoraggio domiciliare della funzione polmonare e un questionario sui sintomi (tosse, espettorato e dispnea) può prevedere una riacutizzazione con una buona specificità e sensibilità.

Il Mir Spirobank Smart è un dispositivo connesso tramite Bluetooth, che consente ai pazienti di eseguire la spirometria a casa con uno smartphone.

L'accuratezza della Spirobank Smart confrontata con una spirometria in un ospedale ha mostrato una buona correlazione (popolazione con asma e BPCO), se utilizzata da personale addestrato.

Lo scopo di questo studio è determinare la fattibilità di un monitoraggio respiratorio domiciliare in una coorte pediatrica di pazienti con fibrosi cistica e la soddisfazione dei bambini, dei genitori e del team del CRCM.