Chetoni orali ed esercizio tra pazienti con disturbi dell'ossidazione degli acidi grassi a catena lunga

Scopo: i soggetti con disturbi dell'ossidazione degli acidi grassi a catena lunga (LC-FAOD) non producono chetoni durante il digiuno o con l'esercizio. I chetoni sono un importante substrato energetico alternativo durante l'esercizio moderato, risparmiando l'ossidazione del glucosio e fornendo una fonte di ATP al sistema nervoso centrale e all'esercizio muscolare. L'ossidazione degli acidi grassi nel fegato è necessaria per produrre chetoni. I soggetti con LC-FAOD non possono generare chetoni a causa del blocco dell'ossidazione degli acidi grassi durante l'esercizio. Fornire chetoni in una bevanda chetonica orale può aumentare i chetoni nel sangue con l'esercizio a livelli normalmente osservati negli esseri umani.

Obiettivo: Determinare la sicurezza e la tollerabilità di una bevanda chetonica orale durante l'esercizio di intensità moderata tra i soggetti con un LC-FAOD rispetto a una bevanda maltodestrina isocalorica e determinare le concentrazioni di chetoni nel sangue.

Ipotesi: il consumo orale di una bevanda chetonica prima di un esercizio di intensità moderata sarà sicuro e ben tollerato e aumenterà i chetoni nel sangue tra i soggetti con LC-FAOD a concentrazioni simili a quelle riportate in letteratura tra soggetti sani normali.