Orale ketoner og trening blant pasienter med langkjedede fettsyreoksidasjonsforstyrrelser

Formål: Personer med langkjedede fettsyreoksidasjonsforstyrrelser (LC-FAOD) lager ikke ketoner under faste eller ved trening. Ketoner er et viktig alternativ energisubstrat under moderat trening, sparer oksidasjonen av glukose og gir en kilde til ATP til sentralnervesystemet og treningsmuskler. Fettsyreoksidasjon i leveren er nødvendig for å lage ketoner. Personer med LC-FAOD kan ikke generere ketoner på grunn av blokkeringen av fettsyreoksidasjon under trening. Å gi ketoner i en oral ketondrikk kan øke blodketonene med trening til nivåer som normalt observeres hos mennesker.

Mål: Å bestemme sikkerheten og toleransen til en oral ketondrikk under moderat intensitetstrening blant forsøkspersoner med en LC-FAOD sammenlignet med en isokalorisk maltodekstrindrikk, og å bestemme blodketonkonsentrasjoner.

Hypotese: Oralt inntak av en ketondrikk før trening med moderat intensitet vil være trygt og godt tolerert, og vil øke blodketonene blant forsøkspersoner med en LC-FAOD til konsentrasjoner tilsvarende det som er rapportert i litteraturen blant normale friske forsøkspersoner.