재발성 AL 아밀로이드증 환자에서 벤다무스틴과 덱사메타손

포함 기준:

• 18세 이상의 남성 또는 여성 환자
• 콩고 적색으로 염색된 조직 표본 또는 특징적인 전자현미경 외관 또는 항경쇄 항혈청을 사용한 면역조직화학적 염색에서 녹색 이중굴절 물질의 편광 현미경에 의한 검출에 기초한 아밀로이드증 또는 경쇄 침착 질환의 조직병리학

• 다음 중 하나 이상에 의해 정의된 측정 가능한 질병을 보여줍니다.

  • 혈청 전기영동에 의한 혈청 단클론 단백질 ≥ 0.5g/dL
  • 24시간 소변 전기영동에서 소변 단클론 단백질 > 200 mg/dL
  • 혈청 면역글로불린 자유 경쇄 ≥ 5 mg/dL 및 비정상적인 혈청 면역글로불린 카파 람다 자유 경쇄 비율. 관련 유리 경쇄와 관련되지 않은 유리 경쇄의 차이는 ≥ 5mg/dL(dFLC)여야 합니다.
  • 아밀로이드 피브릴의 항경쇄 항혈청으로 골수 또는 면역조직화학적 염색에서 형질 세포의 클론 집단을 입증합니다.
• 동부 협력 종양학 그룹(ECOG) 수행 상태 0, 1 또는 2
• 환자는 적어도 1주기로 구성된 적어도 하나의 이전 요법을 받았습니다.
• 이전에 이식하지 않은 경우, 환자는 자가 줄기 세포 이식(ASCT)에 적합하지 않거나 ASCT 옵션을 거부해야 합니다. 이전에 ASCT를 받았고 이후 진행된 환자는 다른 등록 기준을 충족하는 경우 자격이 있습니다.
• 연구 참여 및 수행 중인 모든 관련 절차에 참여하기 전에 얻은 서면 동의서를 제공할 수 있는 능력

환자는 다음 실험실 기준을 충족해야 합니다.

• 절대호중구수(ANC) ≥ 1.5 x 10^9/L
• 헤모글로빈 ≥ 9g/dl(매개변수를 충족하기 위해 포장 적혈구(PRBC)를 수혈할 수 있음)
• 혈소판 ≥ 100x 10^9/L(혈소판 수혈과 무관해야 함)
• 계산된 크레아티닌 청소율(CrCl)이 30mL/분 이상(Cockcroft-Gault Formula )
• 아스파르테이트 트랜스아미나제(AST) 및 알라닌 트랜스아미나제(ALT) ≤ 2.5 x 정상 상한치(ULN)
• 혈청 빌리루빈 <1.5 x ULN
• 정상 범위 내의 혈청 칼륨
• 총 혈청 칼슘(혈청 알부민에 대해 보정됨) 또는 이온화 칼슘 ≤ ULN

제외 기준:

• 증상이 있는 MM의 기준을 충족하는 환자:
• 골격 조사 또는 형질세포종에 대한 용해성 병변

아밀로이드증과 관련된 증상만 있는 증후성 골수종에 대한 국제 골수종 워킹 그룹 정의를 충족하는 환자는 잠재적으로 자격이 있습니다.

• 등록 전 6개월 이내의 심근 경색 또는 New York Heart Association(NYHA) Class III 또는 IV 심부전 조절되지 않는 협심증, 조절되지 않는 심각한 심실 부정맥, 또는
• 급성 허혈 또는 능동 전도계 이상(1도 방실(AV) 차단, Wenckebach 유형 2도 심장 차단 또는 왼쪽 묶음 분지 차단을 포함하지 않음)의 심전도 증거. 연구 시작 전, 스크리닝 시 임의의 심전도(ECG) 이상은 의학적으로 관련이 없는 조사자 또는 승인된 의사 하위 조사자에 의해 문서화되어야 합니다. 참고: 환자가 참여에서 제외되는 좌심실 박출률의 하한은 없습니다.
• N 말단(NT)-proBNP ≥ 1800nb/L 또는 B형 나트륨 이뇨 펩티드(BNP) ≥ 400 ng/L, 비정상적인 심장 트로포닌 T(cTnT) 또는 심장 트로포닌 l(cTnI) 환자
• 환자가 등록 전 14일 이내에 다른 연구 약물을 투여받았음
• 모든 형태의 이차성/가족성 아밀로이드증
• 조사자 또는 승인된 의사 하위 조사자의 의견에 따라 이 임상 연구에 참여하는 데 방해가 될 심각한 동시 질병,
• 알려진 HIV 감염.
• 정보에 입각한 동의를 제공할 수 없거나 사무실 및 치료 방문 일정을 준수할 수 없음
• 여성 피험자는 임신 중이거나 모유 수유 중입니다. 피험자가 임신하지 않았다는 확인은 스크리닝 중에 얻은 음성 혈청 베타-인간 융모막 성선 자극 호르몬 임신 테스트 결과에 의해 확립되어야 합니다. 폐경 후 여성 또는 외과적으로 불임 수술을 받은 여성(가임 여성이 아닌 여성은 지난 12개월 연속 월경 기간 동안 월경이 중단되었거나 완전한 자궁 적출술을 받았거나 양쪽 난소를 외과적으로 제거한 여성으로 정의됨)의 경우 임신 검사가 필요하지 않습니다.
• 기저 세포 암종 또는 피부 편평 세포 암종의 완전 절제, 상피내 악성종양, 저위험 전립선암 또는 근치적 치료 후 암을 제외하고 등록 후 3년 이내에 다른 악성 종양으로 진단 또는 치료.