세렌뎀 : 탈수초성 신경병증을 앓고 있는 환자의 MD1003, 오픈 라벨 파일럿 연구

• 고용량 비오틴

19개의 근육에서 평가된 MRC 점수.

근육 척도는 해당 근육에 대해 예상되는 최대치와 관련하여 0에서 5까지의 척도로 근력 등급을 매깁니다.

환자의 노력은 0-5의 척도로 등급이 매겨집니다.

5등급: 완전한 저항에 대해 근육이 정상적으로 수축합니다. 4등급: 근력은 감소하지만 근육 수축은 여전히 ​​저항에 맞서 관절을 움직일 수 있습니다.

3등급: 근력이 더욱 감소되어 검사자의 저항이 완전히 제거된 상태에서 중력에 대해서만 관절을 움직일 수 있습니다. 예를 들어, 팔꿈치는 팔을 옆으로 늘어뜨린 상태에서 시작하여 완전 신전에서 완전 굴곡으로 이동할 수 있습니다.

2도 : 중력의 저항이 제거되어야만 근육이 움직일 수 있다. 예를 들어 팔이 수평면에 유지되는 경우에만 팔꿈치를 완전히 구부릴 수 있습니다.

1등급: 근육에서 움직임의 흔적이나 깜박임만 보이거나 느껴지거나 근섬유속이 관찰됩니다.

등급 0: 움직임이 관찰되지 않습니다.

신경 흥분성 검사는 자극 부위에서 신경막의 전기적 특성을 결정하는 말초 신경 장애의 병태생리학을 조사하는 비침습적 접근법입니다. 48주차에 베이스라인으로부터 절대적인 변화.

신경 섬유가 탈분극된 후 막 전위가 휴식 단계로 돌아가기 전에 '회복 주기'라고 하는 일련의 흥분성 변화가 발생합니다. 이 주기에는 신경 흥분성이 감소하는 단계('불응기' 또는 증가하는('초정상 기간') 단계가 포함됩니다. 불응기가 끝난 후 10-30ms 동안 축삭은 흥분성을 증가시키고 신경 섬유는 더 쉽게 흥분됩니다(초정상 기간). Ranvier 노드의 탈분극은 인접한 노드 간을 여기시키고 커패시터로 전류로 충전합니다. 초정상성은 많은 요인에 따라 달라지므로 그 해석이 일관적이지 않습니다. 데이터는 정보용으로만 제공되었습니다.

이 2차 결과 측정은 전기생리학적 테스트 종점입니다. 48주차에 베이스라인으로부터 절대적인 변화.

강도-지속 시간 상수(ms)는 레오베이스 전류 강도의 두 배인 자극 지속 시간으로 정의되는 흥분성의 측정값입니다(아래 참조). 레오베이스가 낮을수록 강도 지속 시간 상수가 높아집니다. 따라서 SDTC 값이 높을수록 더 나은 결과와 관련이 있습니다.

이 2차 결과 측정은 전기생리학적 테스트 종점입니다. 48주차에 베이스라인으로부터 절대적인 변화.

Rheobase는 여기를 유발할 수 있는 무한히 긴 지속 시간의 전기 자극의 최소 강도입니다. 낮은 값은 더 나은 결과와 관련이 있습니다(신경이 더 흥분됨).

이 2차 결과 측정은 전기생리학적 테스트 종점입니다. 베이스라인에서 48주차까지 절대적인 변화.

신경 섬유가 탈분극된 후 막 전위가 휴식 단계로 돌아가기 전에 '회복 주기'라고 하는 일련의 흥분성 변화가 발생합니다. 이 주기에는 신경 흥분성이 감소하는 단계('불응기' 또는 증가하는('초정상 기간') 단계가 포함됩니다. 내화도는 많은 요인에 따라 달라지므로 해석이 일관적이지 않습니다. 데이터는 정보용으로만 제공되었습니다.

이 2차 결과 측정은 전기생리학적 테스트 종점입니다. 48주차에 베이스라인으로부터 절대적인 변화.

신경 섬유가 탈분극된 후 막 전위가 휴식 단계로 돌아가기 전에 '회복 주기'라고 하는 일련의 흥분성 변화가 발생합니다. 이 주기에는 신경 흥분성이 감소하는 단계('불응기' 또는 증가하는('초정상 기간') 단계가 포함됩니다. 내화도는 많은 요인에 따라 달라지므로 해석이 일관적이지 않습니다. 데이터는 정보용으로만 제공되었습니다.

이 2차 결과 측정은 전기생리학적 테스트 종점입니다. 48주차에 베이스라인으로부터 절대적인 변화.

신경 섬유가 탈분극된 후 막 전위가 휴식 단계로 돌아가기 전에 '회복 주기'라고 하는 일련의 흥분성 변화가 발생합니다. 이 주기에는 신경 흥분성이 감소하는 단계('불응기' 또는 증가하는('초정상 기간') 단계가 포함됩니다. 내화도는 많은 요인에 따라 달라지므로 해석이 일관적이지 않습니다. 데이터는 정보용으로만 제공되었습니다.