NMDAR 항체 뇌염 관리를 위한 면역 흡착 요법 (IANMDAR)

급성 탈수초성 뇌척수염(ADEM) 다음으로 가장 흔한 자가면역 뇌염인 항NMDA 수용체(NMDAR) 뇌염은 우세한 운동 장애, 의식 저하, 정신과적 증상, 언어 기능 장애, 발작, 자율신경 장애 증상을 보이는 어린이에게 영향을 미칩니다. 뇌척수액(CSF)은 항-NMDAR 항체의 척수강내 합성을 동반한 CSF 특이적 올리고클로날 밴드인 림프구성 백혈구증가증에서 가장 흔하게 비정상적입니다. CSF 및 혈청의 항체 역가는 임상 결과와 상관관계가 있는 것으로 보입니다. 면역 요법의 조기 시작은 임상 결과를 개선하고 재발을 줄이는 것으로 보고되었습니다. 최근 대규모 시리즈(어린이 211명/577명)에서 환자의 77%가 처음에 중환자실(ICU)에 입원했습니다. 소아 그룹 내에서 1차 면역요법(95%)은 코르티코스테로이드(89%) 및/또는 정맥 면역글로불린(IgIV)(83%) 및/또는 혈장 교환(28%)으로 구성되었으며 46%에서 실패했습니다. Rituximab(24%) 및/또는 cyclophosphamide(16%)로 구성된 2차 면역요법이 32%에서 제안되었고 좋은 결과(OR=3.35, CI: 0.86-12.98, 53명의 어린이에 대해 p=0.081; 성인을 포함한 전체 모집단에서 통계적 유의성을 달성했습니다(OR: 2.69, CI: 1.24-5.80, p = 0.012) 및 더 적은 재발.

연구자의 경험에 따르면 리툭시맙의 임상적 이점은 1개월 이상 지연되는 반면 소아는 계속 악화되어(50%가 중환자실에 입원) 항체를 더 빨리 제거해야 한다고 주장합니다. 혈장 교환은 대부분의 시리즈에서 급성기의 대체 또는 병용 치료(1차 면역 요법)로 ​​제안됩니다. 최근 또 다른 플라즈마 요법인 면역 흡착 요법(IA)이 11/13 환자에서 효율적인 치료 방법으로 보고되었습니다. 이 후향적 연구에서 환자들은 관련 임상적 개선과 함께 평균 8일의 기간 내에 중앙값 6회의 IA 세션을 받았습니다. 그러나 이러한 고무적인 결과와 소수의 어린이에 대한 연구자의 경험은 추가 전향적이고 표준화된 평가가 필요합니다.

IANMDAR 연구에서 각 환자는 최대 28일 동안 10회의 IA 세션을 받게 됩니다. 리툭시맙은 4주 동안 매주 제공됩니다(주당 +/- 3일 1회 주사):

• 각 IA 세션 최소 1일 전
• 마지막 주사는 IA의 마지막 세션 후에 실시됩니다(최소 1일 후) 단기적으로 IA 요법의 효능을 평가하기 위해 소아 대뇌 성능 범주 척도를 사용하여 10회의 IA 세션 전후에 환자의 신경학적 상태를 평가합니다. (PCPCS) 및 수정된 순위 척도(mRS).

장기간 IA 요법의 효능을 평가하기 위해 환자는 1년 및 2년의 신경심리학적 평가를 포함하여 2년 동안 표준화된 후속 조치를 받게 됩니다(자세한 내용은 아래 참조).