Criopreservação do córtex ovariano em meninas com síndrome de Turner (CRYO-X0)

A síndrome de Turner (ST) é caracterizada pela ausência total ou parcial de um segundo cromossomo X normal e ocorre em cerca de 1/2.500 meninas nascidas vivas. A fertilidade espontânea é rara entre pacientes com ST relacionada à apoptose prematura dos folículos ovarianos. Puberdade e fertilidade espontâneas foram relatadas principalmente em pacientes com cariótipo em mosaico ou pequenas deleções de X.

Há evidências robustas de que folículos podem ser observados nos ovários de meninas com ST. No entanto, a densidade e a qualidade folicular parecem ser amplamente influenciadas pelo cariótipo, morfologia ovariana e competência endócrina. Não há marcadores clínicos ou hormonais claros para avaliar a reserva ovariana em meninas com ST, mas os marcadores da função ovariana usados ​​em mulheres com insuficiência ovariana prematura são medidos. Na ST, torna-se agora fundamental poder avaliar o prognóstico da função ovariana e o grau de fertilidade para fornecer as informações relevantes às meninas e seus pais e discutir as possibilidades de maternidade, se houver.

A criopreservação ovariana tem sido utilizada em um esforço para preservar a fertilidade em pacientes submetidas a tratamentos que levam à insuficiência ovariana prematura e grave. Este estudo tem como objetivo avaliar a relevância da criopreservação de tecido ovariano em meninas com síndrome de Turner. Com base na densidade folicular ovariana como desfecho primário e marcadores cariotípicos, clínicos e hormonais como desfechos secundários, a análise do estudo permitirá triar as pacientes para as quais o procedimento mais beneficiaria.

As meninas que serão operadas aceitarão vir para uma consulta de acompanhamento em um e 12 meses após a cirurgia. Espera-se ter informação clínica e hormonal através de um longo acompanhamento feito pelo pediatra referido.

Os resultados do estudo nos permitirão selecionar pacientes com ST que se beneficiarão ao máximo desse procedimento de preservação da fertilidade com base no perfil cariotípico, clínico e hormonal.