Estudo de Repetibilidade e Resposta de Varreduras de Desobstrução por Absorção

A Fibrose Cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva, causada por mutações do Regulador de Condutância Transmembrana da Fibrose Cística (CFTR) que prejudica o transporte de íons nas superfícies epiteliais. Isso resulta no acúmulo de secreções desidratadas nas vias aéreas e infecção crônica e inflamação nos pulmões, levando a significativa morbidade e mortalidade. A compreensão dos investigadores sobre a patogênese da FC aumentou substancialmente e muitas novas terapias direcionadas estão sendo desenvolvidas para tratar esta doença, no entanto, as medidas de eficácia clínica usadas para avaliar essas terapias requerem longos ensaios para demonstrar um efeito. Novas técnicas translacionais são necessárias para avaliar mudanças nos aspectos mais básicos da doença e permitir a triagem rápida de terapias que alteram a doença. Os pesquisadores desenvolveram recentemente uma nova técnica de imagem baseada em aerossol para medir a absorção de líquido nas vias aéreas - um processo fisiopatológico central relacionado à disfunção do CFTR. Os pesquisadores propõem que a hiperabsorção de líquidos nas vias aéreas é um elo fundamental entre os defeitos celulares no transporte de íons e fluidos e a disfunção progressiva das vias aéreas na FC. Assim, a técnica dos investigadores pode fornecer uma medida da gravidade da doença e indicação rápida de correção terapêutica antes das medidas de resultados atualmente disponíveis.