Determinantes e Consequências da Transição para a Idade Adulta em Adolescentes com Hemofilia (TRANSHEMO)

A hemofilia grave é uma doença rara caracterizada por sangramentos espontâneos desde a primeira infância, podendo levar a diversas complicações, principalmente nas articulações. Devido aos avanços na assistência médica e mais especificamente no desenvolvimento de estratégias profiláticas pela aplicação de concentrados de fator de coagulação, a expectativa de vida de pessoas com hemofilia grave aumentou significativamente nas últimas décadas. Esse progresso requer um acompanhamento de longo prazo, inclusive na idade adulta. A adesão a um acompanhamento clínico regular e a um tratamento profilático depende então do sucesso da transição da infância para a idade adulta, pois esse processo envolve uma transferência de responsabilidade dos pais para os pacientes sobre o gerenciamento de sua saúde. Além da questão da adesão dos pacientes, uma transição subótima também pode prejudicar a qualidade de vida e a entrada na vida adulta, principalmente nos níveis social, emocional e profissional. Apenas alguns estudos foram realizados para identificar as necessidades e dificuldades específicas que os jovens com hemofilia grave vivenciam durante a transição da infância para a idade adulta, e nenhum desses estudos foi realizado na França, onde as características do sistema de saúde são muito específicas .

Portanto, este estudo visa abordar a questão da transição para a idade adulta entre jovens com hemofilia grave na França. Este estudo centrar-se-á não só nos facilitadores e barreiras no acesso aos cuidados de saúde, mas também, numa perspetiva mais global, em todas as preocupações e dificuldades específicas que podem experienciar à medida que avançam para a idade adulta e que podem prejudicar a sua saúde a longo prazo. qualidade de vida, bem como o seu empoderamento pessoal. Este estudo permitirá também identificar alguns dos determinantes sociocognitivos, emocionais e familiares de uma boa transição para a idade adulta.