Determinanten und Folgen des Übergangs ins Erwachsenenalter bei Jugendlichen mit Hämophilie (TRANSHEMO)

Die schwere Hämophilie ist eine seltene Erkrankung, die durch spontane Blutungen in der frühen Kindheit gekennzeichnet ist, die zu verschiedenen Komplikationen insbesondere an Gelenken führen können. Aufgrund von Fortschritten in der medizinischen Versorgung und insbesondere in der Entwicklung prophylaktischer Strategien durch die Anwendung von Gerinnungsfaktorkonzentraten ist die Lebenserwartung von Personen mit schwerer Hämophilie in den letzten Jahrzehnten deutlich gestiegen. Dieser Fortschritt erfordert eine langfristige Nachsorge, auch bis ins Erwachsenenalter. Die Einhaltung einer regelmäßigen klinischen Nachsorge und einer prophylaktischen Behandlung hängt dann davon ab, wie erfolgreich der Übergang der Patienten von der Kindheit ins Erwachsenenalter war, da dieser Prozess eine Übertragung der Verantwortung von den Eltern auf die Patienten bezüglich des Managements ihrer Gesundheit beinhaltet. Über die Adhärenz hinaus kann ein suboptimaler Übergang auch die Lebensqualität und den Eintritt ins Erwachsenenleben beeinträchtigen, insbesondere auf sozialer, emotionaler und beruflicher Ebene. Es wurden nur wenige Studien durchgeführt, um die besonderen Bedürfnisse und Schwierigkeiten junger Menschen mit schwerer Hämophilie beim Übergang von der Kindheit ins Erwachsenenalter zu ermitteln, und keine dieser Studien wurde in Frankreich durchgeführt, wo die Merkmale des Gesundheitssystems sehr spezifisch sind .

Daher zielt diese Studie darauf ab, die Frage des Übergangs ins Erwachsenenleben bei jungen Menschen mit schwerer Hämophilie in Frankreich zu behandeln. Diese Studie konzentriert sich nicht nur auf die Erleichterungen und Barrieren des Zugangs zur Gesundheitsversorgung, sondern auch, aus einer globaleren Perspektive, auf alle spezifischen Bedenken und Schwierigkeiten, denen sie begegnen können, wenn sie ins Erwachsenenalter hineinwachsen, was ihre langfristige Gesundheit beeinträchtigen kann Lebensqualität sowie ihre persönliche Stärkung. Diese Studie wird es auch ermöglichen, einige der soziokognitiven, emotionalen und familiären Determinanten eines guten Übergangs ins Erwachsenenalter zu identifizieren.