Hemofiliaa sairastavien nuorten aikuisuuteen siirtymisen tekijöitä ja seurauksia (TRANSHEMO)

Vaikea hemofilia on harvinainen sairaus, jolle on tunnusomaista varhaislapsuudessa esiintyvät spontaanit verenvuodot, jotka voivat johtaa erilaisiin komplikaatioihin erityisesti nivelissä. Sairaanhoidon edistymisen ja erityisesti hyytymistekijätiivisteitä soveltavien profylaktisten strategioiden kehittämisen ansiosta vaikeasta hemofiliasta kärsivien ihmisten elinajanodote on pidentynyt merkittävästi viime vuosikymmeninä. Tämä edistys vaatii pitkäaikaista seurantaa, myös aikuisikään asti. Säännöllisen kliinisen seurannan ja ennaltaehkäisevän hoidon noudattaminen riippuu sitten siitä, kuinka onnistuneesti potilaan siirtyminen lapsuudesta aikuisuuteen on sujunut, sillä tämä prosessi merkitsee vastuun siirtymistä vanhemmilta potilaille oman terveytensä hoidosta. Potilaiden hoitoon sitoutumisen lisäksi optimaalinen siirtymä voi myös heikentää elämänlaatua ja aikuisuuteen tuloa erityisesti sosiaalisella, emotionaalisella ja ammatillisella tasolla. Vain muutamia tutkimuksia on tehty vaikeasta hemofiliasta kärsivien nuorten erityistarpeiden ja vaikeuksien tunnistamiseksi heidän siirtyessään lapsuudesta aikuisuuteen, eikä yhtäkään näistä tutkimuksista ole tehty Ranskassa, jossa terveydenhuoltojärjestelmän piirteet ovat hyvin erityisiä. .

Siksi tämän tutkimuksen tarkoituksena on käsitellä kysymystä aikuisuuteen siirtymisestä nuorten, joilla on vaikea hemofilia, Ranskassa. Tässä tutkimuksessa keskitytään terveydenhuollon saatavuuden helpottajiin ja esteisiin, mutta myös maailmanlaajuisemmasta näkökulmasta katsottuna kaikkiin erityisiin huolenaiheisiin ja vaikeuksiin, joita he voivat kokea kasvaessaan aikuisikään ja jotka voivat heikentää heidän pitkäaikaista terveyteen liittyvää. elämänlaatua sekä heidän henkilökohtaista voimaantumistaan. Tämän tutkimuksen avulla voidaan myös tunnistaa joitakin sosiaalis-kognitiivisia, emotionaalisia ja perheeseen liittyviä tekijöitä, jotka vaikuttavat hyvään aikuisuuteen siirtymiseen.