Determinanti e conseguenze della transizione all'età adulta tra gli adolescenti con emofilia (TRANSHEMO)

L'emofilia grave è una malattia rara caratterizzata da emorragie spontanee fin dalla prima infanzia, che possono portare a varie complicazioni soprattutto a livello articolare. A causa dei progressi nell'assistenza medica e più specificamente nello sviluppo di strategie profilattiche mediante l'applicazione di concentrati di fattori della coagulazione, l'aspettativa di vita delle persone con emofilia grave è notevolmente aumentata negli ultimi decenni. Questo progresso richiede un follow-up a lungo termine, anche nell'età adulta. L'adesione a un regolare follow-up clinico ea un trattamento profilattico dipende quindi dal successo della transizione dei pazienti dall'infanzia all'età adulta, poiché questo processo comporta un trasferimento di responsabilità dai genitori ai pazienti per quanto riguarda la gestione della loro salute. Al di là della questione dell'adesione dei pazienti, una transizione non ottimale può anche compromettere la qualità della vita e l'ingresso nell'età adulta, soprattutto a livello sociale, emotivo e professionale. Sono stati condotti solo pochi studi per identificare i bisogni specifici e le difficoltà che i giovani con emofilia grave sperimentano durante la transizione dall'infanzia all'età adulta, e nessuno di questi studi è stato condotto in Francia dove le caratteristiche del sistema sanitario sono molto specifiche .

Pertanto, questo studio si propone di affrontare la questione della transizione verso l'età adulta tra i giovani con emofilia grave in Francia. Questo studio si concentrerà non solo sui facilitatori e le barriere dell'accesso all'assistenza sanitaria ma anche, da una prospettiva più globale, su tutte le preoccupazioni e le difficoltà specifiche che possono incontrare man mano che crescono nell'età adulta che possono compromettere la loro salute a lungo termine correlata qualità della vita così come il loro empowerment personale. Questo studio permetterà anche di identificare alcuni dei determinanti socio-cognitivi, emotivi e familiari di una buona transizione verso l'età adulta.