Проспективное исследование 24-месячных физических тренировок, введенных в образ жизни пациентов с ЛЛПД: переносимость, устойчивость и эффективность программы тренировок без присмотра. (FSHD2)

Настоящий проект является второй фазой исследования, первая фаза которого в настоящее время финансируется AFM, и направлена ​​на создание программы адаптированной физической тренировки, проводимой на дому у пациента под наблюдением. Эта программа была разработана для того, чтобы попытаться удовлетворить два следующих требования: 1) быть совместимой с повседневной профессиональной/социальной деятельностью пациентов, чтобы ее можно было интегрировать в их повседневную жизнь; 2) быть достаточно интенсивным, чтобы можно было вызвать функциональные преимущества. Первая фаза представляет собой контролируемое и рандомизированное исследование, в котором пациенты с FSHD участвуют в 6-месячной контролируемой программе тренировок, сочетающей аэробные и силовые тренировки на эргоцикле.

Этот второй этап нашего исследовательского проекта направлен на оценку возможности долгосрочной интеграции этой адаптированной программы обучения в образ жизни пациентов. Те же инструменты, тот же метод и те же измерения программы обучения будут использоваться с дистанционным мониторингом, реже, чем на первом этапе, в течение 24 месяцев. Эта вторая экспериментальная работа также будет основана на многофакторных оценках, т. е. биологических, физиологических, функциональных опросниках и вопросниках качества жизни, и остается результатом сотрудничества между университетами Сент-Этьена (Л. Féasson), Гренобль (B Wuyam) и Эребру (F Kadi) в Справочном центре Рона-Альпы по редким нервно-мышечным заболеваниям (JC Antoine).