Studio prospettico per 24 mesi di allenamento fisico introdotto nello stile di vita dei pazienti con FSHD: tolleranza, sostenibilità ed efficienza del programma di allenamento senza supervisione. (FSHD2)

Il presente progetto è la seconda fase di uno studio per il quale è in corso la prima fase attualmente finanziata da AFM e mira a stabilire un programma di allenamento fisico adattato svolto a casa del paziente sotto supervisione. Questo programma è stato sviluppato per cercare di soddisfare le due seguenti esigenze: 1) essere compatibile con l'attività professionale/sociale quotidiana dei pazienti in modo che possa essere integrato nella loro routine di vita; 2) essere abbastanza intenso da poter indurre benefici funzionali. La prima fase è uno studio controllato e randomizzato in cui i pazienti con FSHD partecipano a un programma di allenamento supervisionato di 6 mesi che combina sessioni di allenamento aerobico e di forza su un ergociclo.

Questa seconda fase del nostro progetto di ricerca mira a valutare se sia possibile un'integrazione a lungo termine di questo programma di allenamento adattato nello stile di vita dei pazienti. Gli stessi strumenti, lo stesso metodo e le stesse misurazioni del programma di allenamento saranno utilizzati con il monitoraggio remoto, meno frequente rispetto alla prima fase, per un periodo di 24 mesi. Anche questo secondo lavoro sperimentale si baserà su valutazioni multifattoriali, ovvero questionari biologici, fisiologici, funzionali e sulla qualità della vita e rimane una collaborazione tra le Università di Saint Etienne (L. Féasson), Grenoble (B Wuyam) e Örebro (F Kadi) all'interno del Rhône-Alpes Reference Centre for Rare Neuromuscular Diseases (JC Antoine).