ACTHAR GEL u pacientů s membránovou (V. třída) lupusovou nefritidou

Kritéria pro zařazení:

• Pacienti ve věku ≥ 18 let, kteří mají čistou LN třídy V nebo LN třídy V+II diagnostikovanou biopsií ledviny do 4 měsíců od screeningu. Pokud má pacient segmentální glomerulární jizvy svědčící o předchozích lézích třídy III nebo IV, ale bez známek současné aktivity třídy III nebo IV a aktivní je pouze složka třídy V, může být zařazen, přestože má povinnou klasifikaci ISN/RPA Třída V + III nebo IV
• Proteinurie ≥ 3 g/den navzdory adekvátní kontrole krevního tlaku definované jako systolický krevní tlak ≤ 130 mm Hg v 75 % případů, podle klinického posouzení zkoušejícího pracoviště.
• Sérový kreatinin < 2 mg/dl nebo eGFR > 30 ml/min

Kritéria vyloučení:

• Pacienti ve věku < 18 let

  • Těhotenství nebo plánování otěhotnění kdykoli během jejich účasti ve studii, až do 30 dnů po poslední dávce studovaného léku.
  • Biopsie ledvin s aktivní LN třídy III nebo IV
  • Více než 50% intersticiální fibróza a/nebo glomeruloskleróza při biopsii ledvin
  • Pacienti s hepatitidou B, C, HIV, TBC nebo jinými aktivními a chronickými infekcemi v době screeningu
  • Pacienti s jaterním onemocněním a transaminázami vyššími než 2,5násobek horní hranice laboratorních hodnot, pacienti s diabetes mellitus typu I nebo II, pacienti s refrakterní hypokalémií, pacienti s Cushingovou chorobou nebo syndromem
  • Pacienti, kteří byli během 6 měsíců od screeningu léčeni cyklofosfamidem, cyklosporinem A, takrolimem, terapiemi deplecí B-buněk nebo experimentálními terapiemi včetně biologických
  • Pacienti s aktivním neuropsychiatrickým lupusem, lupusovou pneumonitidou, lupusovou vaskulitidou při screeningu
  • Pacienti s vysokou nebo velmi vysokou aktivitou extrarenálního lupusu definovanou jako xSLEDAI skóre vyšší než 10 v době screeningu
  • Pacienti, kteří dostali vysokou dávku intravenózního methylprednisolonu (kumulativní 1 g) do 3 měsíců od screeningu
  • Pacienti, kteří v současné době dostávají MMF nebo AZA nebo kteří dostávali MMF nebo AZA během 3 měsíců před zařazením na extrarenální SLE.
  • Pacienti, kteří dostávali methotrexát nebo kteří dostávají methotrexát a jeho léčba může být přerušena, budou způsobilí; pokud nelze methotrexát bezpečně vysadit, pacient nebude způsobilý.
  • Pacienti v současné době užívající více než 20 mg/den prednisonu, které nelze bezpečně snížit na 20 mg/den nebo méně, počínaje alespoň jeden měsíc před zařazením do studie v den 0
  • Pacienti, kteří nejsou na stabilní dávce antimalarika a/nebo antihypertenziv alespoň jeden měsíc před základní návštěvou a během studie. (Viz část povolené léky)