ACTHAR GEL in pazienti con nefrite da lupus membranoso (classe V).

Criterio di inclusione:

• Pazienti di età ≥ 18 anni con LN di classe V pura o LN di classe V+II diagnosticata mediante biopsia renale entro 4 mesi dallo screening. Se un paziente ha una cicatrizzazione glomerulare segmentale indicativa di precedenti lesioni di Classe III o IV, ma nessuna evidenza di attività di Classe III o IV attuale e solo la componente di Classe V è attiva, può essere arruolato, nonostante abbia una classificazione ISN/RPA obbligatoria di Classe V + III o IV
• Proteinuria ≥ 3 g/die nonostante un adeguato controllo della pressione arteriosa definito come pressione arteriosa sistolica ≤ 130 mm Hg il 75% delle volte, secondo il giudizio clinico dello sperimentatore del sito.
• Creatinina sierica < 2 mg/dl o eGFR > 30 ml/minuto

Criteri di esclusione:

• Pazienti < 18 anni di età

  • Gravidanza o pianificazione di una gravidanza in qualsiasi momento durante la loro partecipazione allo studio, fino a 30 giorni dopo l'ultima dose del farmaco oggetto dello studio.
  • Biopsia renale con LN attivo di classe III o IV
  • Più del 50% di fibrosi interstiziale e/o glomerulosclerosi alla biopsia renale
  • Pazienti con epatite B, C, HIV, tubercolosi o altre infezioni attive e croniche al momento dello screening
  • Pazienti con malattia epatica e transaminasi superiori a 2,5 volte il limite superiore della norma di laboratorio, pazienti con diabete mellito di tipo I o II, pazienti con ipokaliemia refrattaria, pazienti con malattia o sindrome di Cushing
  • Pazienti che sono stati trattati con ciclofosfamide, ciclosporina A, tacrolimus, terapie di deplezione delle cellule B o terapie sperimentali inclusi farmaci biologici entro 6 mesi dallo screening
  • Pazienti con lupus neuropsichiatrico attivo, polmonite da lupus, vasculite da lupus allo screening
  • Pazienti con attività lupus extra-renale alta o molto alta definita come punteggio xSLEDAI maggiore di 10 al momento dello screening
  • Pazienti che hanno ricevuto alte dosi di metilprednisolone per via endovenosa (1 g cumulativo) entro 3 mesi dallo screening
  • Pazienti attualmente in trattamento o che hanno ricevuto MMF o AZA nei 3 mesi precedenti l'arruolamento per LES extra-renale.
  • Saranno ammissibili i pazienti che hanno ricevuto metotrexato o che stanno ricevendo metotrexato e può essere interrotto; se il metotrexato non può essere interrotto in modo sicuro, il paziente non sarà idoneo.
  • Pazienti che attualmente ricevono più di 20 mg/die di prednisone che non possono essere ridotti in modo sicuro a 20 mg/die o meno a partire da almeno un mese prima dell'arruolamento il giorno 0
  • Pazienti che non assumono una dose stabile di antimalarici e/o antiipertensivi almeno un mese prima della visita basale e durante lo studio. (Fare riferimento alla sezione farmaci consentiti)