Účinky léčby prostaglandinem E1 na pylorickou stěnu u novorozenců (EOPTOPWT)

Intravenózní infuze prostaglandinu E1 je označována jako onemocnění závislá na ductus, v systémové cirkulaci (průtok krve aortou) (např. kritická koarktace aorty, intermitentní arcus aorta, hypoplastické levé srdce, transpozice velké tepny) nebo průtok krve v plicích otevřeným ductus arteriosus (např. například atrézie plicní chlopně, atrézie trikuspidální chlopně, hypoplastické pravé srdce) je život zachraňující lék používaný k zajištění toho, že potrubí zůstane otevřené, dokud není provedena úplná, částečná nebo dočasná chirurgická korekce nebo intervence. V prenatálním období je placenta dobrým zdrojem prostaglandinů. Se zánikem placentární cirkulace po porodu však mnoho mechanismů zajišťuje, že se průchodný ductus arteriosus nejprve funkčně a poté anatomicky uzavře. V důsledku těchto mechanismů vyskytujících se v raných dnech života se u dětí, které mají vrozené srdeční choroby závislé na duktu, v tomto raném novorozeneckém období, kdy se ductus začíná uzavírat při diagnostice a léčbě, projevují závažné klinické příznaky a symptomy, jako je cyanóza a poruchy krevního oběhu. se neprovádějí. Dětský kardiologický specialista by měl provést echokardiografii co nejdříve po porodu u dětí diagnostikovaných v prenatálním období, a pokud se potvrdí diagnóza vrozené srdeční choroby závislé na duktu, měla by být okamžitě zahájena infuze PGE1 a pacient by měl být konzultován s pediatrický specialista na kardiovaskulární chirurgii a plán chirurgické intervence by měl být poskytnut co nejdříve. Vzhledem k těmto mechanismům vyskytujícím se v raných dnech života se děti s vrozenými srdečními chorobami závislými na duktu projevují závažnými klinickými příznaky a symptomy, jako je cyanóza a oběhové poruchy v tomto časném novorozeneckém období, kdy se ductus začíná uzavírat, když se neprovádí diagnostika a léčba. Dětský kardiologický specialista by měl provést echokardiografii co nejdříve po porodu u dětí diagnostikovaných v prenatálním období, a pokud se potvrdí diagnóza vrozené srdeční choroby závislé na duktu, měla by být okamžitě zahájena infuze PGE1 a pacient by měl být konzultován s pediatrický specialista na kardiovaskulární chirurgii a plán chirurgické intervence by měl být poskytnut co nejdříve. Infuze prostaglandinu E1 se podává jako kontinuální intravenózní infuze. PGE1 má některé vedlejší účinky. Nejčastějšími nežádoucími účinky jsou apnoe, hypertermie a vazodilatace na kůži, vyskytují se kolem 10–14 % a obvykle se jedná o vedlejší účinky závislé na dávce. Kromě toho jsou vzácnější účinky bradykardie, hypotenze, křeče, tachykardie, průjem, sepse, nekrotizující enterokolitida, hypernatremie, hyponatremie, hypokalémie, respirační deprese, arytmie, městnavé srdeční selhání, žaludeční regurgitace, krvácení, anurie, hematurie a hypoglykémie. Četnost a závažnost těchto nežádoucích účinků obvykle závisí na dávce léku a použité době. Mnoho z těchto nežádoucích účinků vymizí nebo se výrazně sníží, když je léčba ukončena nebo je dávka snížena. Důležitou komplikací, kterou lze pozorovat při dlouhodobém užívání, je kortikální hyperostóza u dlouhých kostí. Mezi velmi vzácné vedlejší účinky léku Prostaglandin E1 patří hyperplazie žaludeční sliznice a rozvoj pylorické stenózy. Hypertrofická pylorická stenóza vzniká v důsledku hypertrofie cirkulárních pylorických svalů v novorozeneckém období. Ultrasonografie (USG) je primární diagnostickou a zobrazovací metodou, protože neobsahuje záření, nahradila kontrastní studie. Při ultrasonografii je tloušťka pylorického svalu od sliznice k seróze více než 2-3 mm a délka pylorického kanálu je přes 16 mm. V literatuře chybí studie o vlivu PGE1 na zvýšení tloušťky stěny pyloru u novorozenců, existuje v tomto ohledu kazuistika z naší nemocnice. V této studii jsme se zaměřili na vyhodnocení účinků léku na tloušťku stěny pyloru prospektivně pomocí týdenních ultrasonografických měření u kojenců, kterým byla podávána infuze PGE1 z důvodu vrozené srdeční choroby. Ultrasonografické měření bude provádět u lůžka (ultrasonografickým přístrojem naší jednotky) zkušený dětský radiolog v dětských případech. Nebude prováděn žádný zásah do léčby, lékařská rozhodnutí a sledování pacientů. Do studie budou zahrnuti novorozenci, kteří se narodili na jednotce neonatální intenzivní péče dětské nemocnice Hacettepe University lékařské fakulty Ihsan Dogramaci a kteří dostávali infuzi prostaglandinu E1 kvůli vrozené srdeční chorobě závislé na PDA. Děti, které nemají souhlas s účastí, děti s chromozomálním onemocněním a dědičným metabolickým onemocněním nebudou do studie zahrnuty. Kromě toho budou ze studie vyloučeni děti, které mají exitus v prvním týdnu života a jejichž ultrasonografické měření nelze získat, a děti, jejichž infuze prostaglandinu E1 byla přerušena provedením druhého ultrasonografického měření v prvním týdnu života.

Studovat design:

• Pacienti, kteří musí podstoupit léčbu Prostaglandinem E1 z důvodu vrozené srdeční choroby sledovaní na novorozeneckém oddělení naší nemocnice, budou zařazeni do studie po jejich souhlasu a schválení se svými rodinami bez zaznamenání údajů o jejich totožnosti.
• Tloušťka pyloru bude měřena dětským radiologem jednou týdně (nejméně dvakrát) v období, kdy pacienti používají PGE1.
• Po dosažení dostatečného počtu případů (20 případů) budou nárůsty rozměrů tloušťky stěny pyloru porovnány se statistickou analýzou. Počet případů byl stanoven podle míry hospitalizace na našem oddělení ve stanoveném období (18 měsíců). Vzhledem k tomu, že studie jsou ve formě kazuistiky a původní článek nelze nalézt v literatuře, bude pozorovaná síla studie vypočítána po dokončení studie.