Wpływ leczenia prostaglandyną E1 na ścianę odźwiernika u noworodków (EOPTOPWT)

Dożylna infuzja prostaglandyny E1 jest określana jako choroba przewodowa, w krążeniu ogólnoustrojowym (przepływ krwi przez aortę) (np. krytyczna koarktacja aorty, przerywany łuk aorty, niedorozwój lewego serca, przełożenie wielkiej tętnicy) lub przepływ krwi w płucach przez drożny przewód tętniczy (np. atrezja zastawki płucnej, atrezja zastawki trójdzielnej, hipoplazja prawego serca) jest lekiem ratującym życie, stosowanym w celu zapewnienia, że ​​przewód pozostanie otwarty do czasu wykonania pełnej, częściowej lub tymczasowej korekcji lub interwencji chirurgicznej. W okresie przedporodowym łożysko jest dobrym źródłem prostaglandyn. Jednak wraz z zanikiem krążenia łożyskowego po urodzeniu wiele mechanizmów zapewnia zamknięcie przetrwałego przewodu tętniczego najpierw czynnościowo, a następnie anatomicznie. Ze względu na te mechanizmy występujące we wczesnych dniach życia, dzieci z przewodozależnymi wrodzonymi wadami serca wykazują poważne objawy kliniczne, takie jak sinica i zaburzenia krążenia we wczesnym okresie noworodkowym, kiedy przewód zaczyna się zamykać w momencie rozpoznania i leczenia. nie są wykonywane. Echokardiografia powinna być wykonana przez specjalistę kardiologii dziecięcej jak najszybciej po porodzie u noworodków zdiagnozowanych w okresie przedporodowym, a w przypadku potwierdzenia wrodzonej wady przewodowo-zależnej serca należy niezwłocznie rozpocząć wlew PGE1 i skonsultować pacjentkę z lekarzem. jak najszybciej należy zapewnić specjalisty kardiochirurgii dziecięcej i plan interwencji chirurgicznej. Dzięki tym mechanizmom zachodzącym we wczesnych dniach życia dzieci z przewodozależnymi wrodzonymi wadami serca objawiają się ciężkimi objawami klinicznymi, takimi jak sinica i zaburzenia krążenia w tym wczesnym okresie noworodkowym, kiedy przewód zaczyna się zamykać, gdy nie wykonuje się diagnostyki i leczenia. Echokardiografia powinna być wykonana przez specjalistę kardiologii dziecięcej jak najszybciej po porodzie u noworodków zdiagnozowanych w okresie przedporodowym, a w przypadku potwierdzenia wrodzonej wady przewodowo-zależnej serca należy niezwłocznie rozpocząć wlew PGE1 i skonsultować pacjentkę z lekarzem. jak najszybciej należy zapewnić specjalisty kardiochirurgii dziecięcej i plan interwencji chirurgicznej. Infuzja prostaglandyny E1 jest podawana w ciągłej infuzji dożylnej. PGE1 ma pewne skutki uboczne. Najczęstszymi działaniami niepożądanymi są bezdech, hipertermia i rozszerzenie naczyń na skórze, występują one w około 10-14% i są zwykle działaniami niepożądanymi zależnymi od dawki. Ponadto bradykardia, niedociśnienie, drgawki, tachykardia, biegunka, posocznica, martwicze zapalenie jelit, hipernatremia, hiponatremia, hipokaliemia, depresja oddechowa, arytmia, zastoinowa niewydolność serca, zarzucanie treści żołądkowej, krwawienia, bezmocz, krwiomocz i hipoglikemia występują rzadziej. Częstość i nasilenie tych działań niepożądanych zwykle zależą od dawki leku i czasu stosowania. Wiele z tych działań niepożądanych ustępuje lub znacznie się zmniejsza po zaprzestaniu przyjmowania leku lub zmniejszeniu dawki. Ważnym powikłaniem, które można zaobserwować przy długotrwałym stosowaniu, jest hiperostoza korowa w kościach długich. Do bardzo rzadkich działań niepożądanych leku Prostaglandyna E1 należy rozrost błony śluzowej żołądka i rozwój zwężenia odźwiernika. Przerostowe zwężenie odźwiernika rozwija się w wyniku przerostu mięśni odźwiernika okrężnego w okresie noworodkowym. Ultrasonografia (USG) jest podstawową metodą diagnostyczną i obrazową, ponieważ nie zawiera promieniowania, zastąpiła badania z kontrastem. W badaniu ultrasonograficznym grubość mięśnia odźwiernika od błony śluzowej do błony surowiczej przekracza 2-3 mm, a długość kanału odźwiernika przekracza 16 mm. W piśmiennictwie nie ma badań dotyczących wpływu PGE1 na zwiększenie grubości ściany odźwiernika u noworodków, istnieje opis przypadku z naszego szpitala w tym zakresie. W tym badaniu mieliśmy na celu prospektywną ocenę wpływu leku na grubość ściany odźwiernika za pomocą cotygodniowych pomiarów ultrasonograficznych u niemowląt, którym podawano infuzję PGE1 z powodu wrodzonej wady serca. Pomiary ultrasonograficzne będą wykonywane przy łóżku (za pomocą aparatu ultrasonograficznego naszej jednostki) przez doświadczonego radiologa dziecięcego w przypadkach pediatrycznych. Nie będzie podejmowana żadna interwencja w leczeniu, decyzjach medycznych i obserwacji pacjentów. Do badania zostaną włączone noworodki urodzone na Oddziale Intensywnej Terapii Noworodków Szpitala Dziecięcego im. Ihsana Dogramaci na Wydziale Lekarskim Uniwersytetu Hacettepe, które otrzymywały infuzję prostaglandyny E1 z powodu wrodzonej wady serca zależnej od PDA. Niemowlęta, które nie mają zgody na udział w badaniu, dzieci z chorobą chromosomalną i dziedziczną chorobą metaboliczną nie zostaną włączone do badania. Ponadto z badania zostaną wykluczone niemowlęta, u których w pierwszym tygodniu życia wydostanie się moczu i u których nie można wykonać pomiaru ultrasonograficznego, oraz niemowlęta, u których przerwano wlew prostaglandyny E1 poprzez wykonanie drugiego pomiaru ultrasonograficznego w pierwszym tygodniu życia.

Projekt badania:

• Pacjenci, którzy muszą otrzymać leczenie Prostaglandyną E1 z powodu wrodzonej wady serca obserwowanej na oddziale noworodkowym naszego szpitala, zostaną włączeni do badania po ich zgodzie i zatwierdzeniu przez ich rodziny bez rejestrowania ich danych osobowych.
• Grubość odźwiernika będzie mierzona przez radiologa dziecięcego raz w tygodniu (co najmniej dwa razy) w okresie stosowania PGE1 przez pacjentów.
• Po osiągnięciu wystarczającej liczby przypadków (20 przypadków) przyrosty wymiarów grubości ściany odźwiernika zostaną porównane z analizą statystyczną. Liczbę zachorowań określono na podstawie wskaźnika hospitalizacji w naszym oddziale w ustalonym okresie (18 miesięcy). W ten sposób, ponieważ badania mają formę opisu przypadku i nie można znaleźć oryginalnego artykułu w literaturze, obserwowana moc badania zostanie obliczona po zakończeniu badania.