Hodnocení PKU Express Plus (express plus)

Kritéria pro zařazení:

• Diagnóza PKU nebo související poruchy, například nedostatek tetrahydrobiopterinu (BH4), vyžadující dietu s nízkým obsahem bílkovin a doplňky L-aminokyseliny bez Phe (náhrada bílkovin).
• Založeno na PKU express nebo ekvivalentní náhradě bílkovin

• Podle názoru řešitele studie je účastník schopen užívat produkt studie a splňuje alespoň jedno z následujících kritérií:

  1. užívání věkově nevhodné náhrady bílkovin
  2. zápasí s dodržováním současných proteinových náhrad
  3. zpožděný přechod
• Ve věku 3 let a více
• Ochotně daný, písemný, informovaný souhlas od pacienta nebo rodiče/opatrovníka.
• Ochotně poskytnutý písemný souhlas (pokud je to vhodné).

Kritéria vyloučení:

• Diagnóza perzistující hyperfenylalaninémie nebo mírné PKU nevyžadující dietní intervenci s nízkoproteinovou dietou a proteinovou náhražkou.
• Pacienti, kteří jsou živeni sondou.
• Osoby, které podle názoru zkoušejícího nejsou schopny splnit požadavky protokolu.
• Jakákoli komorbidita/stav, který by podle názoru zkoušejícího bránil účasti ve studii.
• Pacienti, kteří se v současné době účastní, plánují se zúčastnit nebo se účastnili intervenčního hodnocení léků, potravin nebo zdravotnických prostředků během 30 dnů před screeningem.
• Použití dalších makro/mikronutričních doplňků během období studie, pokud to není klinicky indikováno a předepsáno zkoušejícím (musí být zaznamenáno v záznamovém souboru pacienta).
• Ženy, které jsou těhotné/kojící na začátku studie nebo plánují otěhotnět během období studie. (Pozn.: Ženy, které neočekávaně otěhotní během této studie, mohou po konzultaci se svým lékařem pokračovat v dietním produktu studie, pokud si to přejí, ale nebudou mít žádná vyšetření, která by se normálně během těhotenství neprováděla.)
• Lidé s alergií na ryby, mléko nebo sóju.