Evaluierung von PKU Express Plus (express plus)

Einschlusskriterien:

• Diagnose einer PKU oder einer damit verbundenen Störung, z. B. Tetrahydrobiopterin (BH4)-Mangel, der eine proteinarme Ernährung und Phe-freie L-Aminosäure-Ergänzungen (Eiweißersatz) erfordert.
• Gegründet auf PKU Express oder einem gleichwertigen Proteinersatz

• Nach Meinung des Studienleiters ist der Teilnehmer in der Lage, das Studienprodukt einzunehmen und erfüllt mindestens eines der folgenden Kriterien:

  1. Einnahme eines altersinadäquaten Eiweißersatzstoffes
  2. Probleme mit der Einhaltung des aktuellen Proteinersatzstoffes
  3. beim Übergang verzögert
• Ab 3 Jahren
• Bereitwillig erteilte, schriftliche und informierte Zustimmung des Patienten oder Elternteils/Erziehungsberechtigten.
• Bereitwillig erteilte, schriftliche Zustimmung (falls zutreffend).

Ausschlusskriterien:

• Diagnose einer persistierenden Hyperphenylalaninämie oder einer leichten PKU, die keine diätetische Intervention mit einer proteinarmen Diät und einem Proteinersatz erfordert.
• Sondenernährte Patienten.
• Personen, die nach Ansicht des Ermittlers nicht in der Lage sind, die Anforderungen des Protokolls zu erfüllen.
• Alle Komorbiditäten/Zustände, die nach Meinung des Prüfarztes die Teilnahme an der Studie ausschließen würden.
• Patienten, die derzeit innerhalb von 30 Tagen vor dem Screening an einer interventionellen Prüfstudie zu Arzneimitteln, Lebensmitteln oder Medizinprodukten teilnehmen, eine Teilnahme planen oder daran teilgenommen haben.
• Verwendung zusätzlicher Makro-/Mikronährstoffergänzungen während des Studienzeitraums, sofern nicht klinisch indiziert und vom Prüfarzt verschrieben (muss in der Patientenakte vermerkt werden).
• Frauen, die zu Beginn der Studie schwanger sind / stillen oder während des Studienzeitraums eine Schwangerschaft planen. (Anmerkung: Frauen, die während dieser Studie unerwartet schwanger werden, können in Absprache mit ihrem Arzt auf Wunsch mit dem Diätprodukt der Studie fortfahren, erhalten jedoch keine Untersuchungen, die normalerweise während der Schwangerschaft nicht durchgeführt würden.)
• Personen mit Allergien gegen Fisch, Milch oder Soja.