Protokol steroidů se sníženou dávkou pro dětský nefrotický syndrom (ODPOVĚĎ) (RESPONSE)

Kritéria zahrnutí:

1. Poskytněte informovaný souhlas ± souhlas
2. Věk účastníka 1-18 let
3. Diagnóza idiopatického nefrotického syndromu (definovaného jako proteinurie nefrotického rozsahu [první ráno nebo 24hodinový poměr protein/kreatinin v moči ≥ 200 mg/mmol nebo ≥ 3+ protein na měrce] a buď hypoalbuminémie [sérový albumin < 30 g/l] nebo edém)
4. Recidiva aktivního nefrotického syndromu v době zařazení do studie (definovaná jako recidiva proteinurie v nefrotickém rozsahu [≥ 3+ protein na měrce po dobu ≥ 3 po sobě jdoucích dnů18 NEBO první ráno nebo 24hodinový poměr protein/kreatinin v moči ≥ 200 mg/mmol A ≥ 1+ protein na měrce po dobu ≥3 po sobě jdoucích dnů])
5. Schopnost užívat perorální léky a ochota dodržovat oba režimy studie prednisonu
6. Schopnost a ochota dodržovat domácí moč a sledování symptomů během počátečního dvoutýdenního období po zahájení přidělené léčby
7. Nebyli dříve zahrnuti do studie RESPONSE
8. Účastník se nachází v Ontariu v Kanadě v době zápisu do studia

Kritéria vyloučení:

1. Léčba prednizonem (v jakékoli dávce) pro epizodu aktivního relapsu po dobu >2 dnů před zařazením do studie
2. Epizoda relapsu během posledních 6 týdnů (tj. datum začátku relapsu během 6 týdnů před datem zařazení)
3. Současné užívání vysokých dávek udržovací terapie prednisonem (dávka >0,6 mg/kg každý druhý den nebo >0,3 mg/kg denní)
4. Klasifikace nefrotického syndromu rezistentního na steroidy (definovaný jako nedostatek kompletní remise během 6 týdnů po zahájení každodenní léčby steroidy ve standardní dávce pro počáteční epizodu nefrotického syndromu)
5. Vrozená nebo monogenní příčina nefrotického syndromu (definovaná jako věk při diagnóze < 1 rok nebo známá/podezřelá monogenní příčina nefrotického syndromu)
6. Sekundární příčina nefrotického syndromu (zahrnuje membranózní nefropatii, postinfekční glomerulonefritidu [GN], komplementem zprostředkovanou GN [např. C3 glomerulopatii a imunitní komplex-GN], IgA nefropatii, IgA vaskulitidu, lupusovou nefritidu, nefrotický syndrom vyvolaný léky, malignitu - indukovaný nefrotický syndrom, aktivní infekce hepatitidy B nebo C nebo aktivní infekce HIV)
7. Přítomnost středně těžkého až těžkého periferního edému (stupeň 3+; hloubka vtlačení ≥ 5 mm a doba odrazu > 15 sekund)
8. Hospitalizace od začátku epizody aktivního relapsu
9. Akutní poškození ledvin (stadium KDIGO ≥1) od začátku epizody aktivního relapsu
10. Aktivní nebo dříve známý nebo suspektní žilní tromboembolismus během epizody relapsu
11. Aktivní těhotenství nebo laktace
12. Jakýkoli stav nebo diagnóza, která by podle názoru hlavního zkoušejícího nebo delegáta mohla narušit schopnost účastníka dodržovat pokyny studie, by mohla zmást interpretaci výsledků studie nebo ohrozit účastníka