En undersøgelse af HyQvia og Gammagard Liquid (Kiovig) hos voksne med kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropati (CIDP)

Inklusionskriterier:

1. Mænd eller kvinder, der er ældre end eller lig med (>=)18 år på screeningstidspunktet.
2. Deltageren har en dokumenteret diagnose af sikker eller sandsynlig kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropati (CIDP) (fokal atypisk CIDP og ren sensorisk atypisk CIDP vil blive udelukket), som bekræftet af en neurolog med speciale/erfaring i neuromuskulære sygdomme for at være i overensstemmelse med European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society (EFNS/PNS) 2010 kriterier (European Federation of Neurological Societies, 2010). Opfyldelse af elektrodiagnostiske kriterier skal bekræftes af en uafhængig kvalificeret/erfaren central læser.
3. Deltageren har tidligere reageret på IgG-behandling (delvis eller fuldstændig opløsning af neurologiske symptomer og mangler) og skal i øjeblikket have stabile doser af IGIV-behandling inden for det dosisinterval, der svarer til en kumulativ månedlig dosis på 0,4 til 2,4 gram pr. kilogram (g) /kg) BW (inklusive) administreret intravenøst ​​i mindst 12 uger før screening. Doseringsintervallet for IGIV-behandling skal være mellem 2 og 6 uger (inklusive). Variationer i doseringsintervallet på op til ± 7 dage eller månedlige dosismængder på op til ± 20 % mellem deltagerens præ-studie Immunoglobulin G (IgG) infusioner er inden for acceptable grænser.

4. INCAT handicapscore mellem 0 og 7 (inklusive). Deltagere med INCAT-score på 0, 1 (hvad enten det er fra øvre eller nedre ekstremiteter) eller 2 (hvis mindst 1 point er fra en øvre ekstremitet) ved screening og/eller baseline skal have en historie med betydelig handicap som defineret af en INCAT handicapscore på 2 (skal udelukkende være fra underekstremiteterne) eller mere dokumenteret i journalen. Deltagere vil være berettigede, hvis et af nedenstående berettigelseskriterier er opfyldt:

   Screening og baseline INCAT handicap score på mellem 3 og 7 inklusive.

   1. Screening og/eller baseline INCAT handicap score på 2 (begge point er fra underekstremiteter).
   2. Screening og/eller Baseline INCAT handicapscore på 2 (begge punkter er ikke fra underekstremiteter) OG har mindst en score på 2 eller højere dokumenteret i journalen før screening. Hvis en score var større end 2 dokumenteret i journalen før screening, skal mindst 2 point være fra underekstremiteterne.
   3. Screening og/eller Baseline INCAT handicapscore på 0 eller 1 OG har mindst en score på 2 eller højere (begge fra underekstremiteter) dokumenteret i journalen før screening, mindst 2 point skal være fra underekstremiteter.
5. Hvis en kvinde i den fødedygtige alder, skal deltageren have en negativ graviditetstest ved screeningen og acceptere at anvende en yderst effektiv præventionsmiddel gennem hele undersøgelsens forløb og i mindst 30 dage efter den sidste administration af forsøgsproduktet (IP).
6. Deltageren er villig og i stand til at underskrive en Informed Consent Form (ICF).
7. Deltageren er villig og i stand til at overholde kravene i protokollen.

Ekskluderingskriterier:

1. Deltagere med Fokal atypisk CIDP eller ren sensorisk atypisk CIDP.

2. Enhver neuropati af andre årsager, herunder:

   1. Arvelige demyeliniserende neuropatier, såsom arvelig sensorisk og motorisk neuropati (HSMN) (Charcot-Marie-Tooth [CMT] sygdom) og arvelige sensoriske og autonome neuropatier (HSAN'er).
   2. Neuropatier sekundære til infektioner, lidelser eller systemiske sygdomme såsom Borrelia burgdorferi-infektion (Lyme-sygdom), difteri, systemisk lupus erythematosus, POEMS (polyneuropati, organomegali, endokrinopati, M-protein og hudforandringer) syndrom, osteosklerotisk myelom, diabetisk og diabetes -diabetisk lumbosakral radiculoplexus neuropati, lymfom og amyloidose.
   3. Multifokal erhvervet demyeliniserende sensorisk og motorisk neuropati (MADSAM).
   4. Multifokal motorisk neuropati (MMN).
   5. Lægemiddel-, biologisk-, kemoterapi- eller toksin-induceret perifer neuropati.
3. Immunoglobulin M (IgM) paraproteinæmi, herunder IgM monoklonal gammopati med høj titer antistoffer mod myelin-associeret glycoprotein.
4. Fremtrædende lukkemuskelforstyrrelse.
5. Centrale demyeliniserende lidelser (f.eks. multipel sklerose).
6. Enhver kronisk eller invaliderende sygdom eller centralnervesygdom, der forårsager neurologiske symptomer eller kan forstyrre vurderingen af ​​CIDP eller resultatmål (f.eks. gigt, slagtilfælde, Parkinsons sygdom og diabetisk perifer neuropati) (deltagere med klinisk diagnosticeret diabetes mellitus, som ikke har diabetisk perifer neuropati, som har tilstrækkelig glykæmisk kontrol med hæmoglobin A1C; også kendt som glykosyleret eller glykæmisk hæmoglobin (HbA1C) på mindre end (<) 7,5 % ved screening, og som accepterer at opretholde tilstrækkelig glykæmisk kontrol under undersøgelsen, er tilladt).
7. Kongestiv hjertesvigt (New York Heart Association [NYHA] klasse III/IV), ustabil angina, ustabile hjertearytmier eller ukontrolleret hypertension (dvs. diastolisk blodtryk større end (>) 100 millimeter kviksølv (mmHg) og/eller systolisk blod tryk >160 mmHg).
8. Anamnese med dyb venetrombose eller tromboemboliske hændelser (f.eks. cerebrovaskulær ulykke, lungeemboli) inden for de seneste 12 måneder.
9. Tilstand(e), som kunne ændre proteinkatabolisme og/eller IgG-udnyttelse (f.eks. proteintabende enteropatier, nefrotisk syndrom).
10. Kendt historie med kronisk nyresygdom eller glomerulær filtrationshastighed (GFR) på <60 milliliter pr. minut pr. 1,73 kvadratmeter (mL/min/1,73m^2) estimeret baseret på CKD-EPI-ligning (Levey et al., 2009) på tidspunktet for screening.
11. Deltager med aktiv malignitet, der kræver kemoterapi og/eller strålebehandling, eller anamnese med malignitet med mindre end 2 års fuldstændig remission før screening. Undtagelser er: tilstrækkeligt behandlet basalcelle- eller pladecellecarcinom i huden, carcinom in situ i livmoderhalsen og stabil prostatacancer, der ikke kræver behandling.
12. Klinisk signifikant anæmi eller hæmoglobin (Hgb) niveau på mindre end (<) 10,0 gram pr. deciliter (g/dL) ved screening.
13. Overfølsomhed eller uønskede reaktioner (f.eks. nældefeber, åndedrætsbesvær, alvorlig hypotension eller anafylaksi) over for humane blodprodukter såsom humant IgG, albumin eller andre blodkomponenter.
14. Kendt allergi over for human hyaluronidase (herunder rekombinant human hyaluronidase) eller animalsk oprindelse (såsom bi- eller hvepsegift).
15. Kendt historie med eller immunglobulin A (IgA) mangel (<8 milligram pr. deciliter [mg/dL]) ved screening.

16. Unormale laboratorieværdier ved screening:

    1. Serumaspartataminotransferase (AST) og alaninaminotransferase (ALT) > 2,5* øvre normalgrænse (ULN)
    2. Blodpladeantal <100.000 celler pr. mikroliter (celler/mcL).
    3. Absolut neutrofiltal (ANC) <1000 celler/mcL.
17. Igangværende/aktiv infektion med hepatitis A-virus (HAV), hepatitis B-virus (HBV), hepatitis C-virus (HCV) eller human immundefektvirus (HIV) Type 1/2-infektion.
18. Deltageren har modtaget eller er i øjeblikket i behandling med immunmodulerende/immunsuppressive midler inden for 6 måneder før screening.
19. Deltageren har modtaget eller er i øjeblikket i behandling med kortikosteroiddosis inden for 8 uger før screening, uanset indikation.
20. Deltageren har gennemgået plasmaudskiftning (PE) inden for 3 måneder før screening.
21. Deltageren har en lidelse eller tilstand, der efter investigatorens vurdering kan hæmme deltagerens deltagelse i undersøgelsen, udgøre en øget risiko for deltageren eller forvirre undersøgelsens resultater.
22. Deltageren er sygeplejerske eller har til hensigt at påbegynde sygepleje i løbet af studiet.
23. Deltageren har deltaget i et andet klinisk studie, der involverer en IP eller undersøgelsesenhed inden for 30 dage før tilmelding, eller er planlagt til at deltage i en anden klinisk undersøgelse (med undtagelse af HYQVIA/HyQvia forlængelsesundersøgelsen i CIDP), der involverer en IP eller forsøgsenhed under forløbet af denne undersøgelse.
24. Deltageren er et familiemedlem eller ansat hos efterforskeren.

25. Deltagere med erhvervede eller arvelige trombofile lidelser. Disse vil omfatte de specifikke typer erhvervede eller arvelige trombofile lidelser, der kan sætte deltagere i risiko for at udvikle trombotiske hændelser. Eksempler omfatter:

    en. Arvelige trombofilier i. Faktor V Leiden mutation. ii. Prothrombin 20210A mutation. iii. Protein C mangel. iv. Protein S mangel. v. Antitrombinmangel. b. Erhvervet trombofili, dvs. Antiphospholipid antistof syndrom. ii. Aktiveret protein C-resistens erhvervet. iii. Homocystinæmi.