Behandling af den recessive ikke-bulløse medfødte iktyose med epigallocatekinen.

Lamellar ichthyosis (IL) er en sjælden autosomal recessiv genodermatose med en defekt af keratinisering af huden, som resulterer i en alvorlig generaliseret kutan xerose med mørkebrune store skæl, en ektropion, en eclabion, en alopeci og en palmo-plantar keratodermia. De skyldes mutationer i genet TGM1, der koder for transglutaminase-keratinocyt 1 (TG1) i 1/3 af tilfældene. Andre gener blev for nylig identificeret, ABCA12, der koder for den triphosphatbindende adenosinkassette A12 og FLJ39501, som koder for et protein af cytochrom p450 (CYP4F2).

Der er ingen ætiologisk behandling tilgængelig. Symptomatisk behandling består af to gange påføring af blødgørende midler og keratolytiske salver, som mindsker tørheden af ​​huden og reducerer skæl. Oral isotretinoin er normalt delvist effektivt, men er kun suspenderende og har adskillige bivirkninger.

Nylige undersøgelser viste, at epigallocatechin-3-gallatet (POLYPHENON E®), ekstraheret fra grøn te øger differentieringen af ​​de normale humane keratinocytter, som vist ved stigningen af ​​involukrin-, TG1- og caspase-14-genekspressionen.

Hovedformålet med dette pilotstudie er at estimere virkningen og tolerancen af ​​en daglig påføring af topisk Polyphénon E 10% ® for at forbedre afskallingen og den kutane ruhed hos patienter med lamellær iktyose efter 4 ugers behandling.

De sekundære mål

• At estimere varigheden af ​​remission opnået efter behandlingen
• At vurdere virkningen af ​​kutan Veregen® for at forbedre palmar og plantar involvering.
• At estimere virkningen af ​​kutan Veregen på kløen
• Og for at estimere det globale niveau af accept af patienten af ​​Veregen 10 %