Estudio posterior a la aprobación de exención de dispositivos humanitarios del sistema de estimulación de diafragma NeuRx para la esclerosis lateral amiotrófica

Este es un estudio prospectivo, no aleatorizado, abierto, intervencionista, posterior a la aprobación (FDA) del dispositivo NeuRx Diaphragm Pacing System (DPS). El estudio inscribirá a 60 participantes que tengan esclerosis lateral amiotrófica (ELA), cumplan con las indicaciones de uso del dispositivo aprobado por la FDA y se sometan al procedimiento de implantación quirúrgica para recibir el dispositivo. El dispositivo está diseñado para usarse en pacientes con ELA con un diafragma estimulable (tanto en la parte derecha como en la izquierda) como lo demuestran los estudios de conducción del nervio frénico o contracción voluntaria, y que están experimentando hipoventilación crónica (CH), pero no progresaron a una CVF inferior a 45 % predicho. Los participantes a los que se les implante con éxito el dispositivo lo utilizarán para las sesiones diarias de acondicionamiento del diafragma. Se seguirá a los participantes durante al menos dos años (hasta que el último participante inscrito llegue a la visita de seguimiento de los 2 años). Se evaluarán las medidas de resultado de seguridad y beneficio probable. El objetivo principal del estudio es: (1) (Seguridad) Caracterizar los tipos y la frecuencia de los principales eventos adversos (AA) relacionados con el dispositivo durante el tiempo de uso del dispositivo. Los objetivos secundarios del estudio son: (2) (Seguridad) Determinar si la frecuencia de los principales eventos adversos relacionados con el dispositivo aumenta drásticamente hacia el final de la vida; y (3) (Beneficio probable) Determinar si existe una relación entre el tiempo de supervivencia y el tipo de inicio (bulbar y extremidad), el tiempo desde el inicio hasta el tratamiento y el uso de VNI, riluzol o PEG en pacientes tratados con el dispositivo.