Impacto de la ventilación no invasiva temprana en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

El momento de iniciar la ventilación no invasiva (VNI) domiciliaria en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica sigue sin estar claro. La hipótesis del estudio es que el uso precoz de la VNI, en la fase inicial de debilidad de los músculos respiratorios, mejora el pronóstico de los pacientes con ELA.

Objetivo principal: Evaluar el impacto de la VNI precoz en la supervivencia de los pacientes con ELA.

Objetivos secundarios: Determinar los efectos de la VNI precoz en la progresión de la debilidad de los músculos respiratorios. Analizar el impacto de la VNI precoz en la calidad de vida de los pacientes con ELA. Evaluar la correlación entre la FVC y otros parámetros de evaluación respiratoria (presión inspiratoria máxima (PIM), presión inspiratoria nasal de sniff (SNP), desaturación nocturna) y su utilidad en la indicación precoz de la VNI. Evaluar la tolerancia a la VNI precoz.

Métodos: ensayo clínico multicéntrico, aleatorizado, abierto, controlado, con un diseño de tratamiento paralelo. Los pacientes serán incluidos cuando su CVF alcance el umbral del 75% del valor predicho y serán aleatorizados en: Grupo A: el tratamiento con VNI se iniciará inmediatamente y Grupo B: el tratamiento con VNI se iniciará cuando los pacientes cumplan al menos uno de los los siguientes criterios: (i) FVC < 50 % del teórico, (ii) ortopnea y/o (iii) PaCO2 > 45 mmHg. Se realizarán visitas de seguimiento cada tres meses con prueba de función pulmonar, oximetría de pulso nocturna, pruebas de calidad de vida y calidad del sueño, evaluación de progresión de la enfermedad (escala ALSFSR-R), tolerancia y cumplimiento de VNI.