Identificación de la HPTEC hereditaria

Criterios de inclusión:

• Cohorte de HPTEC:

  1. HPTEC confirmada en base a haber sido operado de PEA.
  2. Fuerte sospecha de HPTEC basada en datos de cateterismo del corazón derecho que muestran mPAP> 26 y PCWP <15, e imágenes que demuestran enfermedad tromboembólica crónica (ya sea gammagrafía de ventilación/perfusión, angiografía pulmonar por TC o angiografía pulmonar convencional).

• cohorte de educación física:

  1. EP diagnosticada por angiografía pulmonar por TC o gammagrafía de ventilación/perfusión en los 24 meses anteriores.
  2. Sin evidencia de HP en el momento de la inscripción (basado en la ausencia de disnea, dolor torácico por esfuerzo o presíncope por esfuerzo en el historial, falta de hallazgos de HP o insuficiencia cardíaca derecha en el examen físico y ausencia de signos de HP en datos objetivos que incluyen ecocardiografía y /o cateterismo del corazón derecho).
  3. Sin evidencia de enfermedad tromboembólica crónica en el momento de la inscripción (basado en un trombo de apariencia crónica en la angiografía pulmonar por TC o en la angiografía pulmonar convencional, o basado en una exploración anterior de alta probabilidad de ventilación/perfusión que muestra un patrón similar de defectos de perfusión).

• Cohorte de HAP:

  1. Diagnóstico de HAP del grupo 1.
  2. Exploración previa de ventilación/perfusión normal o de baja probabilidad.
  3. Sin antecedentes de eventos anteriores de TEV.
  4. Si están disponibles, todas las evaluaciones previas de TEV (incluidas la angiografía pulmonar por TC y los exámenes de ultrasonido Doppler) también deben ser negativas.

Criterio de exclusión:

• Menores de 18 años