Confronto tra un trattamento di mantenimento a lungo termine e convenzionale con Rituximab (MAINRITSAN3)

Criterio di inclusione:

In primo luogo, i pazienti devono essere stati inclusi in MAINRITSAN 2 e oltre a soddisfare i criteri di inclusione e non inclusione.

MAINRITSAN 2 criteri di inclusione:

• Granulomatosi con poliangioite o poliangioite microscopica conforme o malattia limitata ai reni Con o senza ANCA (anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili) rilevabili al momento della diagnosi o della recidiva e alla remissione.
• Chi ha ottenuto la remissione utilizzando un trattamento che combina corticosteroidi e un agente immunosoppressore, compresi i corticosteroidi, ciclofosfamide EV o orale (l'uso di un altro immunosoppressore è consentito, secondo le attuali linee guida francesi, nonché scambi plasmatici e/o immunoglobuline EV o rituximab ).
• Intervallo di 1 mese tra la fine del trattamento immunosoppressivo e il tempo di randomizzazione se sono stati utilizzati ciclofosfamide o metotrexato, intervallo tra 4 e 6 mesi se è stato utilizzato rituximab
• Età > 18 anni senza limiti di età superiori al momento della conferma della diagnosi.
• Informato e dopo aver firmato il modulo di consenso a partecipare allo studio.

e I pazienti devono soddisfare tutti i seguenti criteri:

• In remissione completa (BVAS 0) a 28 mesi dello studio MAINRITSAN2.
• Paziente informato che ha accettato di partecipare a MAINRITSAN 2 e che ha firmato il consenso informato a questa estensione.
• Randomizzato il giorno della valutazione dell'endpoint primario di MAINRITSAN 2 durante la visita M28 (ultima visita del protocollo).

Criteri di esclusione:

• Granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA)
• Anamnesi di gravi manifestazioni allergiche o manifestazioni anafilattiche a seguito di infusioni di anticorpi monoclonali umanizzati o murini
• Donne incinte o che allattano. La contraccezione è necessaria per le donne che potrebbero essere in stato di gravidanza durante il follow-up del trattamento e durante l'anno successivo all'ultima infusione.
• Infezione da HIV (sierologia positiva), HCV (sierologia positiva) o HBV (HBsAg positivo o anticorpo anti-HBc positivo con anticorpo anti-HBs negativo)
• Infezione incontrollata al momento dell'inclusione nello studio di follow-up esteso.
• Altre gravi infezioni batteriche, virali, micobatteriche o fungine, verificatesi negli ultimi 3 mesi prima della randomizzazione. Un'infezione grave è definita dal ricovero in ospedale, una vita o un organo in pericolo.
• Broncopatia cronica ostruttiva grave (FEV <50% o dispnea stadio III).
• Insufficienza cardiaca, stadio IV secondo la classificazione NYHA.
• Storia recente di malattia coronarica (<1 mese).
• - Tumore maligno o malattia ematologica in corso entro 5 anni prima dell'inclusione.
• Paziente con grave immunodepressione caratterizzata da manifestazioni cliniche.
• Partecipazione a un altro studio terapeutico concomitante (eccetto studi osservazionali o studi senza intervento terapeutico).
• Malattia psichiatrica che può interferire con lo studio.
• Non affiliazione a un'assicurazione sanitaria.
• Malattia cardiaca grave non controllata.