Myotone dystrofie type 1 en weerstandsoefening (STYRK DM1)

Myotone dystrofie type 1 (DM1) is een autosomale, dominant erfelijke spierziekte en de meest voorkomende spierdystrofie bij volwassenen. De ziekte wordt gekenmerkt door progressieve myopathie en myotonie, eerst zichtbaar in de distale delen van het lichaam: kuiten en onderarmen, en zich verder ontwikkelend naar proximale delen. Een recent overzicht door Voet en collega's (2013) concludeert dat lichaamsbeweging veilig is voor DM1-patiënten, en op basis van onze huidige kennis zouden DM1-patiënten in staat moeten zijn om positieve aanpassingen uit lichaamsbeweging te halen. De fysiologische uitkomsten van een inspanningsstimulus zijn echter niet goed bestudeerd in deze populatie en vanwege veranderingen in belangrijke Ca2+-behandelingssystemen kunnen de herstelprocessen aanzienlijk verschillen van die van gezonde spieren.

Het doel van deze studie is het onderzoeken van de acute reacties op matig-zware krachttraining bij DM1-patiënten. We streven ernaar een tijdlijn vast te stellen voor herstel van spierkracht, gemeten als maximale vrijwillige contractie. In lijn hiermee willen we onderzoeken of er spierschade is opgetreden met zowel directe als indirecte maatregelen, en mogelijke mechanismen die leiden tot spierschade, d.w.z. verminderde Ca2+-behandeling.