Evolutie van de overleving van patiënten met het SEzary-syndroom (SS) in de periode 1998-2020 en de associatie ervan met het vroege gebruik van therapeutische monoklonale antilichamen (SURPASSe)

Syndroom van Sezary (SS) is een zeldzame, agressieve en gevorderde vorm van cutaan T-lymfoom met een slechte prognose (5-jaarsoverleving variërend tussen 24% en 52%). De behandelingen zijn alleen opschortend bij kortdurende remissies. De afgelopen vijftien jaar zijn therapeutische benaderingen gebaseerd op het uitputten van monoklonale antilichamen (anti-CD52, anti-CCR4, anti-KIR3DL2, anti-CD70) of antilichaam-geneesmiddelconjugaten (anti-CD30). Maar hoewel de werkzaamheid van mogamulizumab op progressievrije overleving werd gerapporteerd in de fase III-studie, heeft geen enkele studie op een groot cohort de huidige algehele overleving van patiënten met het syndroom van Sezary vergeleken met die van vóór het tijdperk van monoklonale antilichamen. In deze context stellen we voor om een ​​grote reeks patiënten met het syndroom van Sézary te rapporteren om de huidige overleving van patiënten te vergelijken met die van het pre-monoklonale antilichamentijdperk (1998-2003).

Het doel van deze studie is het beoordelen van de evolutie van de algehele overleving van patiënten met het syndroom van Sezary sinds het vroege gebruik van therapeutische monoklonale antilichamen. De onderliggende hypothese van deze studie is dat het gebruik van therapeutische monoklonale antilichamen de prognose van deze patiënten heeft verbeterd. Patiënten die in deze retrospectieve studie zijn opgenomen, zijn patiënten met een Sezary-syndroom gediagnosticeerd tussen 1998 en 2020.