Farmakokinetisk/farmakodynamisk studie av udenafil hos ungdom

Inklusjonskriterier:

1. Hanner og kvinner med Fontan-fysiologi som er 14-18 år.
2. Vilje til å returnere til senteret for å fullføre blodprøver og treningstester som beskrevet i studieprotokollen.
3. Pasienter må godta å avstå fra alkohol, koffeinholdige drikker og grapefruktjuice så lenge forsøket varer.
4. Informert samtykke fra forsøkspersonen informert samtykke fra forelder/verge etter behov.

Ekskluderingskriterier:

1. Ikke-kardial medisinsk, psykiatrisk og/eller sosial lidelse som ville forhindre vellykket gjennomføring av planlagt studietesting eller ville ugyldiggjøre resultatene.
2. Høyde
3. Kjent Fontan-baffelobstruksjon, grenlungearteriestenose eller pulmonalvenestenose som resulterer i en gjennomsnittlig gradient på >4 mmHg mellom regionene proksimalt og distalt for obstruksjonen.
4. Enkel lungefysiologi.
5. Alvorlig ventrikulær dysfunksjon eller valvulær regurgitasjon (systemisk atrioventrikulær eller semilunarklaff) bestemt fra gjennomgang av ekkokardiogrammet utført nærmest i nærheten av studieregistreringen.
6. Betydelige nyre- (serumkreatinin > 2,0), lever- (serumaspartataminotransferase (AST) og/eller alaninaminotransferase (ALAT) > 3 ganger øvre normalgrense), gastrointestinale eller gallesykdommer som kan svekke absorpsjon, metabolisme eller utskillelse av oralt administrerte medisiner , basert på laboratorievurdering på tidspunktet for screeningbesøket.
7. Sykehusinnleggelse for akutt dekompensert hjertesvikt innen 12 måneder før studieregistrering.
8. En diagnose av enteropati som mister aktivt protein eller plastisk bronkitt.
9. Aktiv evaluering eller liste for hjertetransplantasjon.
10. Anamnese med bruk av en fosfodiesterase type 5-hemmer innen tre måneder etter studieregistrering.
11. Samtidig sykdom som etter utrederens oppfatning er til hinder for deltakelse.
12. Gjeldende behandling med alfablokkere eller nitrater.
13. Graviditet ved påmelding.
14. Lateksallergi