En utvidelsesstudie av Udenafil hos ungdom (FUELExten)

Inklusjonskriterier:

1. Menn og kvinner med Fontan-fysiologi som deltok i FUEL-prøven eller, hvis de ikke deltok i FUEL, de som er 12 til under 19 år ved påmelding.
2. Deltakersamtykke eller samtykke fra foreldre/foresatte og deltakersamtykke.
3. Deltaker behersker engelsk, spansk eller koreansk flytende.
4. Gjeldende anti-blodplate- eller antikoagulantbehandling.

Ekskluderingskriterier:

1. Høyde < 132 cm.
2. Vekt < 40 kg.
3. Sykehusinnleggelse for akutt dekompensert hjertesvikt de siste 12 månedene.
4. Aktuelle intravenøse inotrope legemidler.
5. Gjennomgår evaluering for hjertetransplantasjon eller oppført for transplantasjon.
6. Diagnose av enteropati som mister aktivt protein eller plastisk bronkitt i løpet av de siste tre årene, eller en historie med levercirrhose.
7. Kjent Fontan-baffelobstruksjon, grenlungearteriestenose eller pulmonalvenestenose som resulterer i en gjennomsnittlig gradient på > 4 mm Hg mellom regionene proksimalt og distalt for obstruksjonen målt ved enten kateterisering eller ekkokardiografi.
8. Enkel lungefysiologi.
9. Maksimal VO2 mindre enn 50 % av spådd for alder og kjønn ved påmelding.
10. Alvorlig ventrikkeldysfunksjon vurdert kvalitativt ved klinisk ekkokardiografi innen seks måneder før innmelding.
11. Alvorlig valvarregurgitasjon, ventrikulær utstrømningsobstruksjon eller aortabueobstruksjon vurdert ved klinisk ekkokardiografi innen seks måneder før registrering.
12. Betydelige nyre-, lever-, gastrointestinale eller gallesykdommer som kan svekke absorpsjon, metabolisme eller utskillelse av oralt administrerte medisiner.
13. Manglende evne til å fullføre treningstesting ved baseline screening.
14. Anamnese med bruk av PDE-5-hemmere (med unntak av FUEL-deltakelse) innen 3 måneder før studiestart.
15. Bruk av andre legemidler for å behandle pulmonal hypertensjon innen 3 måneder før studiestart.
16. Kjent intoleranse mot oral udenafil.
17. Hyppig bruk av medisiner eller andre stoffer som hemmer eller induserer CYP3A4.
18. Nåværende bruk av alfablokkere eller nitrater.
19. Pågående eller planlagt deltakelse i en annen forskningsprotokoll som enten vil forhindre vellykket gjennomføring av planlagt studietesting eller ugyldiggjøre resultatene.
20. Ikke-kardial medisinsk, psykiatrisk og/eller sosial lidelse som ville forhindre vellykket gjennomføring av planlagt studietesting eller ville ugyldiggjøre resultatene.
21. Hjertebehandling, pågående eller planlagt, ved et ikke-studiesenter som vil hindre fullføring av studiet.
22. For kvinner: Graviditet på tidspunktet for screening, graviditet planlagt før studien er fullført, eller avslag på å bruke en akseptabel prevensjonsmetode under studiens varighet.
23. Kan ikke avstå eller begrense inntaket av grapefruktjuice under varigheten av forsøket.
24. Avslag på å gi skriftlig informert samtykke/samtykke.
25. Etter primærlegens mening er det sannsynlig at forsøkspersonen ikke er i samsvar med studieprotokollen.
26. Historie om klinisk signifikant tromboembolisk hendelse, som bedømt av studieforskere.