Estudo de Amostras de Tumores de Pacientes com Ependimoma Tratados no Grupo de Oncologia Infantil ACNS0121 Trial

OBJETIVOS PRIMÁRIOS:

I. Examinar o papel prognóstico de variáveis ​​histopatológicas, em particular densidade celular, contagem mitótica e invasão de células tumorais em ependimomas pediátricos intracranianos.

II. Estudar se a expressão de hTERT e a disfunção dos telômeros se correlacionam com a sobrevida livre de progressão (PFS) e a sobrevida global (OS) no ependimoma intracraniano pediátrico.

III. Realizar uma triagem do número de cópias em todo o genoma e validação de anormalidades no número de cópias (CNAs) em ependimomas fixados em formalina e embebidos em parafina (FFPE) usando matrizes Affymetrix Molecular Inversion Probe (MIP) e hibridização in situ de fluorescência interfásica (iFISH). 4. Avaliar associações entre infiltração de marcadores imunológicos e PFS, bem como OS em ependimoma pediátrico.

V. Examinar o papel do ganho de 1q e da deleção de 9p em ependimomas pediátricos, explorando sua associação com PFS e OS em um modelo multivariável.

VI. Estabelecer a frequência e associações clínico-patológicas de mutações em genes envolvidos na sinalização da via Notch.

CONTORNO:

As amostras de tecido tumoral arquivadas são analisadas quanto à densidade celular, contagem mitótica, invasão de células tumorais, expressão de hTERT, disfunção dos telômeros, ganho 1q, deleção 9p e mutações genéticas por IHC, matrizes Affymetrix Molecular Inversion Probe (MIP) e hibridação fluorescente in situ ( PEIXE). Os resultados são então correlacionados com variáveis ​​de resultado do paciente e fatores de risco conhecidos, como sexo, idade no diagnóstico, localização do tumor infratentorial vs. supratentorial), grau do tumor (diferenciado vs anaplásico) e extensão da cirurgia, bem como variáveis ​​patológicas.