Coorte de Acompanhamento de Pacientes com Displasia Fibromuscular Renal ou Craniocervical (PROFILE)

Fundo

A displasia fibromuscular (DFM) é um grupo de doenças arteriais não ateroscleróticas e não inflamatórias que geralmente envolvem as artérias renais e carótidas. Pacientes com DFM podem apresentar hipertensão renovascular e/ou sintomas cerebrovasculares. A prevalência de FMD em pacientes hipertensos é estimada em 4/1000. A classificação angiográfica inclui o tipo multifocal, com múltiplas estenoses e aspecto de 'colar de contas', relacionado à DFM medial, e os tipos tubular e focal, que não estão claramente relacionados a lesões histológicas específicas. A DFM pode afetar um ou mais leitos vasculares e evoluir para estenose mais grave e para complicações renais ou cerebrovasculares. A FMD parece ser familiar em 10% dos casos (OMIM #135580).

A DFM da artéria renal pode progredir para estenose mais grave e para atrofia renal e/ou para estenoses que afetam mais artérias dentro ou fora da vasculatura renal. O risco de progressão avaliado pelos estudos disponíveis provavelmente foi superestimado porque a documentação da progressão foi obtida por angiografia, um procedimento que não é realizado rotineiramente em pacientes com resultados clínicos e biológicos favoráveis. A doença é progressiva, no entanto, e a literatura afirma que os pacientes com FMD devem ser submetidos a ultrassonografia duplex anual para detectar progressão da doença, reestenose ou perda de volume renal.

Existem muito poucos dados sobre o prognóstico de pacientes com DFM sintomática da artéria carótida ou vertebral. O risco de progressão da doença arterial ao longo do tempo é desconhecido. O risco de AVC isquêmico variou de 0 a cerca de 3% ao ano nos poucos estudos que avaliaram essa questão.

Objetivos

O objetivo primário é estimar a incidência e os fatores de risco para a progressão das lesões de febre aftosa. Isso será avaliado por comparação entre imagens vasculares abdominais e supra-aórticas iniciais e de 3 anos (angiografia, angiografia por TC ou angiografia por ressonância magnética (RM), monitoramento das consequências a jusante do desenvolvimento da progressão das lesões e eventos clínicos).

Os objetivos secundários são:

• para estimar a taxa de polimorfismo genético que pode influenciar a progressão da doença ou estar associada a complicações
• para avaliar a frequência de febre aftosa multissítio (objetivo comum com o estudo ARCADIA)
• coletar dados clínicos, radiológicos e biológicos padronizados em pacientes com febre aftosa por meio de um registro nacional (objetivo comum com o estudo ARCADIA)
• organizar um banco de dados clínico, radiológico e biológico e um biobanco que constituirá um recurso único para iniciar novas pesquisas clínicas (objetivo comum com o estudo ARCADIA).