Контроль стеатореи у участников с муковисцидозом и экзокринной недостаточностью поджелудочной железы

Критерии включения:

• Участник или его законный представитель подписали форму информированного согласия (ICF) до начала любых процедур исследования.
• Участник с клиническим диагнозом МВ, основанным на одном или нескольких типичных клинических признаках фенотипа МВ, в дополнение к одному из следующих: генотип, подтверждающий наличие мутации 2, вызывающей МВ, или тест на содержание хлоридов в поту, превышающий или равный 60 миллимоль на литр (ммоль/л) с помощью количественного ионофореза пилокарпина в двух отдельных случаях
• Участник с тяжелым EPI, подтвержденным иммуноферментным анализом (ELISA) с измерением фекальной эластазы-1 (FE-1)
• Участник мужского или женского пола в возрасте 7 лет и старше
• Участник, который в настоящее время получает и получал стабильную дозу липазы с панзитратом® 25 000 или креон® 25 000 в течение как минимум 30 дней до подписи ICF
• Участник, как правило, в хорошем состоянии здоровья, за исключением основных симптомов, связанных с CF и EPI, и клинически стабилен (без изменений за последние 30 дней физического осмотра), что подтверждается историей болезни и лекарственными препаратами, физическим осмотром, включая основные показатели жизнедеятельности во время скрининга и лабораторных исследований. тесты
• Участник, способный соблюдать стандартизированную диету при CF с содержанием липидов, подобранным в соответствии с его/ее потребностями, во время исследования в соответствии с дневником квалификационного этапа
• Женщины детородного возраста должны иметь отрицательный результат теста на беременность при включении в исследование и должны использовать приемлемый с медицинской точки зрения метод контрацепции на протяжении всего исследования.

Критерий исключения:

• Участник с известными противопоказаниями, чувствительностью или повышенной чувствительностью к панзитрату® 25 000 или креону® 25 000 или к любому свиному белку.
• Участник, который недавно получил лечение возникшей острой инфекции пероральными или внутривенными (в/в) антибиотиками, которое не было прекращено по крайней мере за 14 дней до рандомизации.
• Участник с хроническим употреблением наркотиков, которое не было прекращено по крайней мере за 7 дней до квалификационного визита.
• Использование участником каких-либо запрещенных лекарств или продуктов, перечисленных в разделе протокола о запрещенных лекарствах.
• Участник с острым панкреатитом или обострением хронического заболевания поджелудочной железы
• Участник со значительной резекцией кишечника в анамнезе, которая могла ухудшить всасывание жира.
• Участник с любым состоянием, которое, как известно, увеличивает потерю жира с калом, включая, помимо прочего: глютеновую болезнь, болезнь Крона, тропическую спру, бактериальную инфекцию кишечника, заболевание печени, непереносимость лактозы, псевдомембранозный колит, рак желчных путей и поджелудочной железы, лучевой энтерит, болезнь Уиппла, болезнь Уиппла. процедура и т.д.
• Участник с любыми значительными нарушениями моторики желудочно-кишечного тракта
• Участник с хронической болью в животе или сильной болью в животе на момент начала исследования
• Участник, использующий энтеральное зондовое питание днем ​​и ночью
• Участник с историей или наличием клинически значимой портальной гипертензии
• Участник с историей или наличием синдрома полной дистальной кишечной непроходимости (DIOS) в течение последних 6 месяцев или 2 или более эпизодов DIOS за последний год.
• Участник с плохо контролируемым диабетом, по мнению исследователя.
• Участники женского пола, которые беременны или кормят грудью
• Участник с любым состоянием или историей любого заболевания или лабораторными отклонениями до исследования, которые, по мнению исследователя или спонсора, могут подвергнуть участника риску, помешать участнику завершить исследование или иным образом повлиять на результат исследования.
• Участник, использующий любой исследуемый препарат в течение 30 дней до даты подписания МКФ