Studie k posouzení bezpečnosti a snášenlivosti N-acetylcysteinu při podávání s pirfenidonem účastníkům s idiopatickou plicní fibrózou (IPF)

Kritéria pro zařazení:

• Klinické příznaky odpovídající IPF trvající >=3 měsíce (vzhledem ke dni 1)
• Musí být na dávce pirfenidonu ne nižší než 1602 mg/den po dobu alespoň 8 týdnů před randomizací v den 1
• Schopní porozumět důležitosti dodržování studijní léčby a protokolu studie a ochotni dodržovat všechny požadavky studie, včetně omezení souběžné medikace, v průběhu studie
• Ženy ve fertilním věku musely mít před léčbou negativní těhotenský test v séru a musely souhlasit s udržováním vysoce účinné antikoncepce tím, že budou abstinovat nebo budou používat alespoň dvě metody antikoncepce od data souhlasu do konce studie
• Diagnostika obvyklé intersticiální pneumonie (UIP) nebo IPF pomocí počítačové tomografie s vysokým rozlišením (HRCT) a chirurgické plicní biopsie. Předchozí HRCT skeny, typicky a pokud jsou k dispozici, jeden v okamžiku diagnózy a jeden novější, provedené během posledního roku před zařazením do studie, budou použity a posouzeny ústředním čtenářským výborem.

Kritéria vyloučení:

• Podle názoru zkoušejícího významné klinické zhoršení IPF mezi screeningem a 1. dnem studie
• Podle názoru zkoušejícího pravděpodobně nesplní požadavky této studie
• Pacientem hlášené kouření cigaret do 3 měsíců od screeningu nebo neochota vyhnout se užívání tabákových výrobků během studie
• Anamnéza klinicky významné expozice životního prostředí, o které je známo, že způsobuje plicní fibrózu (PF), včetně, ale bez omezení na léky (jako je amiodaron), azbest, berylium, radiace a domácí ptáci
• Známá příčina intersticiálního plicního onemocnění, včetně, ale bez omezení, radiace, lékové toxicity, sarkoidózy, hypersenzitivní pneumonitidy a kryptogenní organizující se pneumonie
• Klinická diagnóza jakéhokoli onemocnění pojivové tkáně, včetně, ale bez omezení, sklerodermie, polymyositidy/dermatomyozitidy, systémového lupus erythematodes a revmatoidní artritidy
• Klinické známky aktivní infekce, včetně, ale bez omezení, bronchitidy, pneumonie, sinusitidy, infekce močových cest nebo celulitidy (jako difúzní zánět pojivové tkáně nebo kůže)
• Jakákoli anamnéza malignity, která pravděpodobně povede k významnému postižení nebo pravděpodobně bude vyžadovat významnou lékařskou nebo chirurgickou intervenci během následujících 6 měsíců (vzhledem ke dni 1). To nezahrnuje drobné chirurgické zákroky pro lokalizovanou rakovinu (např. bazaliom, spinocelulární karcinom kůže)
• Anamnéza těžkého poškození jater nebo konečného stádia onemocnění jater
• Anamnéza konečného onemocnění ledvin vyžadující dialýzu
• Anamnéza nestabilního nebo zhoršujícího se srdečního nebo plicního onemocnění (jiného než IPF) během předchozích 6 měsíců (vzhledem ke dni 1)
• Jakýkoli stav, který podle názoru zkoušejícího mohl být významně zhoršen známými vedlejšími účinky spojenými s podáváním N-acetylcysteinu užívaného jako jediný lék
• Podezření na intoleranci, alergii nebo přecitlivělost na pirfenidon nebo některou z jeho složek
• Známá intolerance, alergie nebo přecitlivělost na N-acetylcystein nebo některou z jeho složek