Uno studio per valutare la sicurezza e la tollerabilità dell'N-acetilcisteina quando somministrata con pirfenidone a partecipanti con fibrosi polmonare idiopatica (IPF)

Criterio di inclusione:

• Sintomi clinici compatibili con IPF di durata >=3 mesi (rispetto al giorno 1)
• Deve aver assunto una dose di pirfenidone non inferiore a 1602 mg/giorno per almeno 8 settimane prima della randomizzazione al giorno 1
• In grado di comprendere l'importanza dell'aderenza al trattamento in studio e al protocollo dello studio e disposto a seguire tutti i requisiti dello studio, comprese le concomitanti restrizioni terapeutiche, durante tutto lo studio
• Le donne in età fertile dovevano sottoporsi a un test di gravidanza su siero negativo prima del trattamento e dovevano aver accettato di mantenere una contraccezione altamente efficace praticando l'astinenza o utilizzando almeno due metodi di controllo delle nascite dalla data del consenso fino alla fine dello studio
• Diagnosi di polmonite interstiziale usuale (UIP) o IPF mediante tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) e biopsia polmonare chirurgica. Le precedenti scansioni HRCT, in genere e se disponibili, una al momento della diagnosi e una più recente, eseguita durante l'ultimo anno prima dell'inclusione nello studio, saranno utilizzate e valutate da un Comitato centrale di lettura

Criteri di esclusione:

• Significativo peggioramento clinico dell'IPF tra lo screening e il giorno 1 dello studio, secondo l'opinione dello sperimentatore
• È improbabile che soddisfi i requisiti di questo studio, secondo il parere del ricercatore
• Fumo di sigaretta riferito dal paziente entro 3 mesi dallo screening o riluttanza a evitare l'uso di prodotti del tabacco durante lo studio
• Storia di esposizione ambientale clinicamente significativa nota per causare fibrosi polmonare (PF), inclusi ma non limitati a farmaci (come amiodarone), amianto, berillio, radiazioni e uccelli domestici
• Causa nota di malattia polmonare interstiziale, incluse ma non limitate a radiazioni, tossicità da farmaci, sarcoidosi, polmonite da ipersensibilità e polmonite organizzativa criptogenetica
• Diagnosi clinica di qualsiasi malattia del tessuto connettivo, inclusi ma non limitati a sclerodermia, polimiosite/dermatomiosite, lupus eritematoso sistemico e artrite reumatoide
• Evidenza clinica di infezione attiva, incluse ma non limitate a bronchite, polmonite, sinusite, infezione del tratto urinario o cellulite (come infiammazione diffusa del tessuto connettivo e/o della pelle)
• Qualsiasi storia di tumore maligno che potrebbe comportare una disabilità significativa o che potrebbe richiedere un intervento medico o chirurgico significativo entro i successivi 6 mesi (rispetto al giorno 1). Ciò non include le procedure chirurgiche minori per il cancro localizzato (ad es. carcinoma basocellulare, carcinoma cutaneo squamoso)
• Storia di grave compromissione epatica o malattia epatica allo stadio terminale
• Storia di malattia renale allo stadio terminale che richiede dialisi
• Anamnesi di malattia cardiaca o polmonare instabile o in peggioramento (diversa dall'IPF) nei 6 mesi precedenti (rispetto al giorno 1)
• Qualsiasi condizione che, a parere dello sperimentatore, potrebbe essere stata significativamente esacerbata dagli effetti collaterali noti associati alla somministrazione di N-acetilcisteina assunta come singolo farmaco
• Sospetta intolleranza, allergia o ipersensibilità al pirfenidone o a uno qualsiasi dei suoi componenti
• Intolleranza, allergia o ipersensibilità nota all'N-acetilcisteina o a uno qualsiasi dei suoi componenti