Effekt og sikkerhed af HyQvia (Immunoglobulin 10 % med rekombinant hyaluronidase) ved multifokal motorisk neuropati (MMN)

Inklusionskriterier:

• Alder ved debut 18 - 65 år.
• Tilstedeværelsen af ​​asymmetrisk lemmersvaghed ved begyndende eller motorisk involvering med en motorisk nervefordeling i mindst to perifere nervefordelinger, overvejende involvering af øvre lemmer, invaliderende svaghed MRC grad 4 eller mindre i mindst én muskel.
• Nedsat eller manglende senereflekser i berørte lemmer.
• Elektrofysiologisk evidens for ét sted med bestemt motorisk ledningsblok eller ét sted med sandsynlig ledningsblok i henhold til tidligere definerede kriterier.
• Respons på SCIG i henhold til kriterier, der blev beskrevet i tidligere undersøgelser
• På SCIG vedligeholdelsesbehandling i mere end 3 måneder forud for undersøgelsen.
• Patienter har givet skriftligt informeret samtykke forud for undersøgelsen med den forståelse, at samtykket til enhver tid kan trækkes tilbage uden fordomme.

Ekskluderingskriterier:

• Bulbar tegn eller symptomer.
• Øvre motoriske neurons tegn (spasticitet, hyperrefleksi, ekstensor plantar respons).
• Sensoriske symptomer og tegn med sensoriske mangler ved undersøgelse (undtagen vibrationssans) og unormale resultater af sensoriske nerveledningsundersøgelser
• Andre neuropatier (f. diabetisk, bly-, porfyr- eller vaskulitisk neuropati, kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, Lyme neuroborreliosis, post-strålingsneuropati, arvelig neuropati med risiko for trykparese, Charcot-Marie-Tooth neuropatier, meningeal carcinomatose).
• Behandling med andre immunsuppressive lægemidler (cyclophosphamid, azathioprin, cyclosporin) i de 6 måneder forud for undersøgelsen.
• Kvindelig patient, der er gravid eller ammer eller er i den fødedygtige alder.
• Bekræftelse af, at patienten ikke er gravid, vil blive fastslået ved en negativ b-HCG-test inden for en 7-dages periode før inklusion i undersøgelsen. Manglende fertilitet imødekommes ved a) at være post-menopausal, b) at være kirurgisk steril, c) at praktisere prævention med et oralt præventionsmiddel, intrauterint apparat, mellemgulv eller kondom med spermicid eller d) være seksuelt inaktiv.
• Alder < 18 år