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Naturgeschichte und Behandlung von Pankreasläsionen bei der Von-Hippel-Lindau-Krankheit

19. Oktober 2018 aktualisiert von: Naris Nilubol, M.D., National Cancer Institute (NCI)

Bewertung der Naturgeschichte und Behandlung von Pankreasläsionen im Zusammenhang mit Von Hippel-Lindau

Die Von-Hippel-Lindau-Krankheit (VHL) ist ein erbliches Krebssyndrom. Die Patienten sind gefährdet, Pankreaszysten und Tumore zu entwickeln. Diese Tumore sind bei manchen Menschen aggressiver als bei anderen. Um mehr über diese Krankheit, ihre genetische Ursache und ihre beste Behandlung zu erfahren, wird diese Studie 1) Patienten mit VHL mit Pankreasläsionen identifizieren; 2) Untersuchen Sie die Eigenschaften der Läsionen und wie schnell sie wachsen; 3) zu untersuchen, wie gut bildgebende Tests Läsionsmerkmale aufdecken können, die bei der Diagnose hilfreich sind; und 4) genetische Studien mit Blut- und, wenn möglich, Gewebeproben durchführen.

Patienten ab 12 Jahren mit VHL mit Beteiligung der Bauchspeicheldrüse können für diese Studie in Frage kommen. Die Teilnehmer werden einigen oder allen der folgenden Tests und Verfahren unterzogen:

  • Interviews mit einem Krebsarzt, Krebskrankenschwestern und einem Chirurgen (falls eine Operation empfohlen wird).
  • Computertomographie (CT)-Scan des Bauches, der Brust oder des Beckens. Dieser Test verwendet Röntgenstrahlen, um Bilder von Körpergeweben und Organen in kleinen Abschnitten zu erstellen.
  • Magnetresonanztomographie (MRT) des Bauches. Dieser Test verwendet Radiowellen und ein starkes Magnetfeld, um Bilder von Körpergeweben und Organen zu erzeugen.
  • Ultraschall des Bauches. Dieser Test verwendet Schallwellen, um Bilder von Körpergeweben und Organen zu erstellen.
  • Bluttests für routinemäßige Laborchemie, für Pankreas-spezifische Tests und für genetische Studien
  • 24-Stunden-Urinuntersuchungen

Nach Abschluss der Tests bespricht der Arzt die Ergebnisse mit dem Patienten. Patienten mit einem chirurgischen Tumor der Bauchspeicheldrüse wird die Möglichkeit einer Operation angeboten, um so viel Tumor wie möglich zu entfernen. Patienten mit Läsionen, die für eine Operation nicht geeignet sind, werden gebeten, jedes Jahr zu Scans und Röntgenaufnahmen zu den National Institutes of Health (NIH) zurückzukehren, um das Wachstum der Läsionen zu überwachen. Sollte sich in Zukunft eine Operation empfehlen, wird die Option zu diesem Zeitpunkt besprochen. Patienten mit Bauchspeicheldrüsenzysten werden gebeten, alle 2 Jahre für Scans und Röntgenaufnahmen zum NIH zurückzukehren, um ihren Zustand zu überwachen.

Studienübersicht

Status

Abgeschlossen

Bedingungen

Detaillierte Beschreibung

Hintergrund:

Patienten mit dem familiären Krebssyndrom von Hippel-Lindau (VHL) zeigen Manifestationen in einer Vielzahl von Organen, darunter die Bauchspeicheldrüse. Manifestationen der Bauchspeicheldrüse können von gutartigen Zysten und mikrozystischen Adenomen bis hin zu neuroendokrinen Tumoren der Bauchspeicheldrüse reichen, die sich regional und entfernt ausbreiten können. Diese neuroendokrinen Tumoren können zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen.

Dieses Protokoll wurde entwickelt, um VHL-Patienten mit Manifestationen der Bauchspeicheldrüse zu identifizieren und diese Patienten mit seriellen Bildgebungsstudien und genetischen Keimbahn- und Gewebeanalysen zu verfolgen.

Ziele:

Zur Identifizierung von Patienten mit VHL mit Pankreasläsionen, die durch einfache Zysten, mikrozystische Adenome, neuroendokrine Tumore und andere solide Läsionen der Bauchspeicheldrüse definiert sind.

Patienten mit VHL und Manifestationen der Bauchspeicheldrüse durch serielle Untersuchung mit nicht-invasiven Bildgebungsstudien zu verfolgen.

Bei Patienten mit soliden Läsionen der Bauchspeicheldrüse, um die Wachstumsrate zu bestimmen und die Wachstumsrate mit klinischen Messwerten des Krankheitsverlaufs zu korrelieren.

Validierung von nicht-invasiven Bildgebungsmethoden zur Unterscheidung gutartiger solider Läsionen von Läsionen mit bösartigem Potenzial.

Charakterisierung der Zeit von der Erstvorstellung mit Pankreastumoren bis zu dem Zeitpunkt, an dem eine Operation empfohlen wird.

Teilnahmeberechtigung:

Patienten ab 12 Jahren, bei denen VHL diagnostiziert wurde.

Patienten/Eltern müssen in der Lage sein, eine Einverständniserklärung zu unterzeichnen und bereit sein, zur Nachsorge zu den National Institutes of Health (NIH) zurückzukehren.

Design:

Demografische Daten werden aus der Krankenakte und dem Patienteninterview für jeden Patiententeilnehmer gesammelt. Die Daten werden sicher in einer computergestützten Datenbank gespeichert.

Die Patienten werden vom Personal der urologischen Onkologieabteilung nach Bedarf untersucht, um andere Manifestationen von VHL auszuschließen oder zu behandeln. Bildgebungsstudien anderer Regionen als Brust und Abdomen werden von der besten klinischen Praxis für die Aufarbeitung und Behandlung von VHL-Manifestationen bestimmt, wie zuvor veröffentlicht wurde.

Allen Patienten, die an dieser Studie teilnehmen, wird eine genetische Beratung durch einen ausgebildeten genetischen Berater angeboten.

Nach ihrer anfänglichen Untersuchung während der Studie werden Patienten, bei denen keine soliden Läsionen der Bauchspeicheldrüse festgestellt werden, sondern nur eine zystische Erkrankung der Bauchspeicheldrüse, alle zwei Jahre mit nicht-invasiven Bildgebungsstudien erneut untersucht.

Die chirurgische Resektion solider Läsionen der Bauchspeicheldrüse wird basierend auf zuvor veröffentlichten Kriterien empfohlen.

Basierend auf unserer Analyse der Wahrscheinlichkeit des Tumorwachstums oder des Metastasierungsrisikos werden die Daten alle zwei Jahre analysiert und die Richtlinien für das chirurgische Management entsprechend überarbeitet, wenn dies durch die Datenanalyse angezeigt wird.

Die prognostizierte Zunahme wird 25 Patienten pro Jahr für insgesamt 15 Jahre betragen. Daher rechnen wir mit 600 Patienten für dieses Protokoll.

Studientyp

Beobachtungs

Einschreibung (Tatsächlich)

340

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienorte

  • Vereinigte Staaten
    • Maryland
      • Bethesda, Maryland, Vereinigte Staaten, 20892
        • National Institutes of Health Clinical Center, 9000 Rockville Pike

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

12 Jahre bis 80 Jahre (Kind, Erwachsene, Älterer Erwachsener)

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Nein

Studienberechtigte Geschlechter

Alle

Probenahmeverfahren

Nicht-Wahrscheinlichkeitsprobe

Studienpopulation

Patienten mit der Von Hippel-Lindau (VHL)-Krankheit. Von Hippel-Lindau (VHL) ist ein erbliches Krebssyndrom. Die Patienten sind gefährdet, Pankreaszysten und Tumore zu entwickeln. Andere Tumore umfassen Nierenkrebs, Phäochromozytom, Augen- und Zentralnervensystemtumoren. Diese Tumoren treten häufiger auf als die Normalbevölkerung.

Beschreibung

  • EINSCHLUSSKRITERIEN:

Patienten, bei denen Von-Hippel-Lindau (VHL) anhand der folgenden Kriterien diagnostiziert wurde: entweder Keimbahnanalyse (12) oder klinische Kriterien und eine Familienanamnese (8, 12) und die mindestens 1 pankreatische Manifestation von VHL haben, wie auf allen dokumentiert nicht-invasive Bildgebungsstudie. Zu diesen Manifestationen gehören:

  1. Pankreaszyste(n).
  2. Solide Läsionen, die für mikrozystische Adenome verdächtig sind.
  3. Solide verstärkende Läsionen, die für einen primitiven neuroektodermalen Tumor (PNET) verdächtig sind.
  4. Alle anderen soliden Läsionen der Bauchspeicheldrüse.

Alter größer oder gleich 12 Jahre.

Die Patienten müssen bereit sein, zur Nachsorge zu den National Institutes of Health (NIH) zurückzukehren.

Patienten/Eltern müssen in der Lage sein, eine Einverständniserklärung zu unterzeichnen.

AUSSCHLUSSKRITERIEN:

Patienten, die sich nicht einer seriellen nicht-invasiven Bildgebung unterziehen möchten.

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

  • Beobachtungsmodelle: Kohorte
  • Zeitperspektiven: Interessent

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Anzahl der Patienten mit Pankreasläsionen, definiert durch einfache Zysten, mikrozystische Adenome, neuroendokrine Tumore und andere solide Läsionen der Bauchspeicheldrüse, die ein signifikantes Wachstum der Läsionen oder Symptome im Zusammenhang mit den Läsionen aufwiesen, die einen chirurgischen Eingriff erfordern
Zeitfenster: 8 Jahre
Pankreasläsionen, definiert durch einfache Zysten, mikrozystische Adenome, neuroendokrine Tumore und andere solide Läsionen der Bauchspeicheldrüse, wurden durch 18F-Fludeoxyglucose (18F-FDG-PET)-Bildgebung untersucht, um festzustellen, ob der Teilnehmer eine metastatische Erkrankung (z. Tumor breitet sich auf verschiedene Organe aus).
8 Jahre

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Prozentsatz der Teilnehmer mit Exon-3-Mutation im Vergleich zu Teilnehmern mit Exon-1- oder 2-Von-Hippel-Lindau-Mutationen (VHL), die eine Intervention benötigten
Zeitfenster: 8 Jahre
Prozentsatz der Patienten nach Lokalisation der Keimbahn-VHL-Mutationen.
8 Jahre
Anzahl der Teilnehmer, von denen wir Gewebe aus Pankreasläsionen und normales Gewebe für die genetische Analyse erhalten haben
Zeitfenster: Beginn der Studientherapie bis 2009, ca. 6 Jahre
Anzahl der Teilnehmer, von denen wir Gewebe aus Bauchspeicheldrüsentumor und normales Gewebe (falls zutreffend) für die Extraktion von Desoxyribonukleinsäure (DNA), Ribonukleinsäure (RNA) und Proteinen erhalten haben.
Beginn der Studientherapie bis 2009, ca. 6 Jahre
Anzahl der Teilnehmer mit schwerwiegenden und nicht schwerwiegenden unerwünschten Ereignissen, bewertet anhand der Common Terminology Criteria in Adverse Events (CTCAE v4.0)
Zeitfenster: 8 Jahre
Hier ist die Anzahl der Teilnehmer mit schwerwiegenden und nicht schwerwiegenden unerwünschten Ereignissen, bewertet anhand der Common Terminology Criteria in Adverse Events (CTCAE v4.0). Ein nicht schwerwiegendes unerwünschtes Ereignis ist jedes unerwünschte medizinische Ereignis. Ein schwerwiegendes unerwünschtes Ereignis ist ein unerwünschtes Ereignis oder eine vermutete Nebenwirkung, die zum Tod, einer lebensbedrohlichen Nebenwirkung von Arzneimitteln, einem Krankenhausaufenthalt, einer Störung der Fähigkeit, normale Lebensfunktionen auszuführen, einer angeborenen Anomalie/einem Geburtsfehler oder wichtigen medizinischen Ereignissen führt, die den Patienten gefährden oder und kann einen medizinischen oder chirurgischen Eingriff erfordern, um eines der oben genannten Ergebnisse zu verhindern.
8 Jahre
Anzahl der Teilnehmer mit Missense- oder Nicht-Missense-Mutationen
Zeitfenster: 8 Jahre
Anzahl der Teilnehmer nach Art der Von Hippel-Lindau (VHL)-Genmutationen.
8 Jahre

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

National Cancer Institute (NCI)

Publikationen und hilfreiche Links

Die Bereitstellung dieser Publikationen erfolgt freiwillig durch die für die Eingabe von Informationen über die Studie verantwortliche Person. Diese können sich auf alles beziehen, was mit dem Studium zu tun hat.

Allgemeine Veröffentlichungen

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn (Tatsächlich)

11. April 2003

Primärer Abschluss (Tatsächlich)

29. November 2017

Studienabschluss (Tatsächlich)

29. November 2017

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

5. Juni 2003

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

5. Juni 2003

Zuerst gepostet (Schätzen)

6. Juni 2003

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

14. November 2018

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

19. Oktober 2018

Zuletzt verifiziert

1. Oktober 2018

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Schlüsselwörter

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • 030145
  • 03-C-0145

Plan für individuelle Teilnehmerdaten (IPD)

Planen Sie, individuelle Teilnehmerdaten (IPD) zu teilen?

Nein

Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt

Nein

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt

Nein

Diese Informationen wurden ohne Änderungen direkt von der Website clinicaltrials.gov abgerufen. Wenn Sie Ihre Studiendaten ändern, entfernen oder aktualisieren möchten, wenden Sie sich bitte an register@clinicaltrials.gov. Sobald eine Änderung auf clinicaltrials.gov implementiert wird, wird diese automatisch auch auf unserer Website aktualisiert .

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