Wirkung von BMPR-2-Genmutationen auf die hämodynamische Reaktion durch Iloprost-Inhalation bei pulmonaler arterieller Hypertonie (PILGRIM)

Einschlusskriterien:

1. Die Patienten im Alter von 20 bis 80 Jahren
2. Neu diagnostizierte PAH-Patienten der WHO-Kategorie I: Patienten, die innerhalb von 3 Monaten durch Rechtsherzkatheterisierung die folgenden Kriterien erfüllen (mittlerer PAP von mehr als 25 mm Hg in Ruhe und mittlerer pulmonalarterieller Wedge-Druck (PCWP) oder linksventrikulärer enddiastolischer Druck von 15 mmHg oder weniger) oder Echokardiographie (Spitzen-PAP von mehr als 40 mmHg und mittlerer PAP von mehr als 30 mmHg).
3. Vorher diagnostizierte PAH-Patienten, die gegenüber einer konventionellen Behandlung außer Iloprost-Inhalationslösung (Ventavis) refraktär sind: Patienten, die die Echo-Kriterien (PAP-Spitzenwert von mehr als 40 mmHg und mittlerer PAP von mehr als 30 mmHg) erfüllen, die mit PAH-Medikamenten außer Iloprost-Inhalationslösung (Ventavis) behandelt wurden nach Diagnose als PAH der WHO-Gruppe 1 basierend auf früheren RHC-Daten (oben genannten Kriterien), aber refraktär gegenüber diesen.
4. Die Patienten, die in der Lage sind, sich einem Belastungstest mit niedriger Intensität zu unterziehen (Radfahren oder Gehen mit niedriger Dosis)

Ausschlusskriterien:

1. Die Patienten mit anderen Linksherzerkrankungen (Kategorie II in der WHO-Klassifikation der pulmonalen Hypertonie); ex. Kongestive Herzinsuffizienz, Kardiomyopathie, signifikante Herzklappenerkrankung, signifikante Arrhythmie, verdächtig erhöhter PCWP.

2. Die Patienten mit Kategorie III, IV und V in der WHO-Klassifikation der pulmonalen Hypertonie:

   • Pulmonale Hypertonie mit Lungenerkrankung und/oder Hypoxämie
   • Chronisch obstruktive Lungenerkrankung
   • Interstitielle Lungenerkrankung
   • Atmung bei Schlafstörungen
   • Alveoläre Hyperventilationsstörungen
   • Chronische Exposition in großer Höhe
   • Entwicklungsstörungen
   • Pulmonale Hypertonie aufgrund einer chronischen thrombotischen und/oder embolischen Erkrankung
   • Thromboembolische Obstruktion der proximalen Lungenarterien
   • Thromboembolischer Verschluss der distalen Lungenarterien
   • Nicht-thrombotische Lungenembolie (z. Tumor oder Parasit)
   • Verschiedene Erkrankungen der Lungengefäße
   • Patienten mit Kontraindikation für Ventavis; (Überempfindlichkeit gegen Ventavis, hohes Blutungsrisiko, das durch die Anwendung von Ventavis erhöht werden kann (z. aktives Magengeschwür, Trauma, intrakranielle Blutung)
   • Schwere Koronarerkrankung
   • Instabile Angina pectoris
   • Geschichte des akuten Myokardinfarkts innerhalb von 6 Monaten
   • Unkompensierte Herzinsuffizienz, die nicht engmaschig medizinisch überwacht wird
   • Schwere Arrhythmie
   • Verdacht auf Lungenstauung
   • Zerebrovaskuläre Erkrankung innerhalb von 3 Monaten (z. transitorische ischämische Attacke, Schlaganfall)
   • Pulmonale Hypertonie aufgrund venöser Verschlusskrankheit, Herzklappenfehler mit Funktionsstörung des Herzmuskels, die unabhängig von pulmonaler Hypertonie ist)
   • Schwangerschaft
   • Frauen mit hoher Schwangerschaftswahrscheinlichkeit
   • Stillen
   • Nierenversagen (Kreatinin-Clearance: weniger als 30 ml/min)
3. Die Patienten, die gleichzeitig andere pulmonale Vasodilatatoren (z. Inhaliertes NO, Endothelin-Antagonisten) außer PDE5-Hemmer
4. Die Patienten mit schlechtem Echofenster, das nicht verfügbar ist, um die Echodaten zu akzeptieren
5. Die Patienten, die keine Übung machen können
6. Die Patienten, die während der Behandlung mit Ventavis die Medikation ändern
7. Die Patienten mit allergischer Reaktion auf Ventavis
8. Die Patienten mit anderen systemischen Erkrankungen (z. Leukämie, MM, Sichelzellenanämie, schwere Lebererkrankung)