Behandlungsprotokoll für nicht-metastasiertes einseitiges Retinoblastom (RbGALOP2)

Patienten mit nicht metastasiertem Retinoblastom, die sich einer Enukleation unterziehen, werden anhand des American Joint Committee on Cancer (AJCC), Version 8, Tumor, Node, Metastasis (TNM)-H-System und des International Retinoblastoma Staging System (IRSS) eingeteilt. Patienten im IRSS-Stadium I, bei denen ein höheres Risiko festgestellt wurde, werden einer adjuvanten Therapie zugewiesen. Personen mit Standardrisiko erhalten nach der Enukleation keine adjuvante Therapie. Patienten mit höherem Risiko sind definiert als Patienten mit pathologischer retrolaminarer Invasion des Sehnervs und/oder jeglichem Ausmaß an Sklerainvasion (pT3b, pT3c, pT3d). Basierend auf den Ergebnissen des GALOP-I-Protokolls erhalten sie eine adjuvante Chemotherapie in reduzierter Dosis mit 3 Zyklen abwechselnd Cyclophosphamid, Vincristin und Idarubicin im Wechsel mit weiteren 3 Zyklen Carboplatin und Etoposid. Es werden sechs Dosen von intrathekalem Topotecan verabreicht. Patienten mit schwerer Buphthalmie (cT3c-cT3e) erhalten eine neoadjuvante Therapie mit dem gleichen intensiven Regime, jedoch mit einer höheren Carboplatin-Dosis gemäß dem GALOP-I-Protokoll plus intrathekalem Topotecan und sekundärer Enukleation, gefolgt von einer adjuvanten Chemotherapie für insgesamt 8 Zyklen. Patienten im Stadium II (pT4) erhalten das gleiche adjuvante Regime plus orbitale Strahlentherapie (45 cGy).