Ibrutinib zur Behandlung von AIHA bei Patienten mit CLL/SLL oder CLL-ähnlicher MBL

Einschlusskriterien:

1. Diagnose von CLL/kleinem lymphozytischem Lymphom (SLL) oder CLL-ähnlicher monoklonaler B-Zell-Lymphozytose (MBL) gemäß den IWCLL-Richtlinien.
2. Patienten > 18 Jahre
3. Aktive AIHA (wAIHA oder CAD), die i) nach vorheriger Behandlung mit Kortikosteroiden (mit oder ohne Rituximab) rezidiviert ist oder ii) steroidresistent ist (kein hämatologisches Ansprechen innerhalb von 3 Wochen auf mindestens 1 mg/kg Predniso(lo )ne) oder iii) ist steroidabhängig (muss weiterhin mit Predniso(lo)ne in einer Dosis von >10 mg/Tag behandelt werden, um ein Ansprechen aufrechtzuerhalten). AIHA ist definiert als: Anämie (Hämoglobin ≤ 10 g/dl; oder Hämoglobin > 10 g/dl abhängig von Transfusionen zur Aufrechterhaltung dieses Hämoglobinspiegels) und Labornachweis einer Hämolyse (Vorhandensein von 3 von 4 Markern: erhöhte Retikulozytenzahl, erhöhte indirekte Bilirubin, erhöhte Laktatdehydrogenase, erniedrigtes Haptoglobin) und positive DAT (entweder IgG DAT, C3 DAT oder beides).
4. Die Eignung von Patienten mit DAT-negativem aktivem AIHA sollte vom Hauptprüfarzt und Co-Hauptprüfarzt für die Studie bestätigt werden.
5. Unterschriebene schriftliche Einverständniserklärung gemäß ICH/EU/GCP und nationalen lokalen Gesetzen.

Ausschlusskriterien:

1. Kontraindikation für eine Ibrutinib-Therapie nach Ermessen des behandelnden Arztes.
2. Kontraindikation für eine Ibrutinib-Therapie gemäß Ibrutinib-Datenblatt (schwere Leberfunktionsstörung, bekannte Allergie gegen das Arzneimittel oder einen der sonstigen Bestandteile, gleichzeitige Behandlung mit Warfarin oder anderen Vitamin-K-Antagonisten).
3. Frühere Exposition gegenüber Ibrutinib als CLL-gerichtete Therapie.
4. Andere CLL/SLL- oder AIHA-gerichtete Behandlung zum Zeitpunkt der Aufnahme in die Studie, außer Kortikosteroiden.
5. Patientinnen, die derzeit schwanger sind oder bereit sind, schwanger zu werden oder stillen.