Ибрутиниб для лечения АИГА у пациентов с ХЛЛ/СЛЛ или ХЛЛ-подобным MBL

Критерии включения:

1. Диагностика ХЛЛ/малой лимфоцитарной лимфомы (МЛЛ) или ХЛЛ-подобного моноклонального В-клеточного лимфоцитоза (МБЛ) в соответствии с рекомендациями IWCLL.
2. Пациенты старше 18 лет
3. Активный АИГА (нАИГА или ИБС), который i) рецидивирует после предшествующего лечения кортикостероидами (с ритуксимабом или без него), или ii) является стероидрезистентным (недостаточное получение гематологического ответа в течение 3 недель при приеме не менее 1 мг/кг преднизо(10) )ne), или iii) зависит от стероидов (необходимо продолжать прием преднизо(ло)ne в дозе >10 мг/день для поддержания ответа). АИГА определяется как: анемия (гемоглобин ≤10 г/дл или гемоглобин >10 г/дл в зависимости от переливаний крови для поддержания этого уровня гемоглобина) и лабораторные признаки гемолиза (наличие 3 из 4 маркеров: повышенное количество ретикулоцитов, повышенное непрямое билирубин, повышенная лактатдегидрогеназа, пониженный уровень гаптоглобина) и положительный DAT (IgG DAT, C3 DAT или оба).
4. Приемлемость пациентов с DAT-отрицательным активным АИГА должна быть подтверждена главным исследователем и соруководителем исследования.
5. Подписанное письменное информированное согласие в соответствии с ICH/EU/GCP и местным законодательством.

Критерий исключения:

1. Противопоказание к терапии ибрутинибом по усмотрению лечащего врача.
2. Противопоказания к терапии ибрутинибом согласно паспорту ибрутиниба (тяжелая печеночная недостаточность, известная аллергия на препарат или один из вспомогательных веществ, сопутствующее лечение варфарином или другими антагонистами витамина К).
3. Предыдущий прием ибрутиниба в качестве терапии ХЛЛ.
4. Другое лечение ХЛЛ/СЛЛ или АИГА на момент включения в исследование, кроме кортикостероидов.
5. Женщины-пациенты, которые в настоящее время беременны или хотят забеременеть, или кормят грудью.