Movilización de células madre hematopoyéticas en pacientes con linfocitopenia CD4 idiopática y controles sanos para el estudio de la maduración y el tráfico de células T en modelos murinos

• CRITERIOS DE INCLUSIÓN

Pacientes con LCI:

1. Antecedentes documentados de linfocitopenia CD4 idiopática definida por el recuento de células T CD4
2. Hemoglobina mayor o igual a 9 g/dL
3. Virus linfotrópico T humano tipo 1 (HTLV-1) y HTLV-2 seronegativos
4. Personas con antecedentes documentados de ICL en quienes el análisis genético reveló defectos hereditarios que se sabe o se sospecha que están involucrados en el desarrollo, la maduración o la homeostasis de las células hematopoyéticas.

Voluntarios sanos: recuento de glóbulos blancos >2500/microL y hemoglobina mayor o igual a 12,5 g/dL

Pacientes con ICL y voluntarios sanos:

1. Edad 18-65 años
2. Pesar al menos 50 kg pero menos de 167 kg y
3. Capacidad para dar consentimiento informado
4. Capacidad y disposición para cumplir con los procedimientos del estudio, incluidas las visitas de seguimiento programadas
5. Voluntad de tener muestras de sangre almacenadas para futuras investigaciones.
6. Disposición a someterse a pruebas HLA
7. Disponibilidad para ser hospitalizado durante aproximadamente 24 horas.
8. Proveedor de atención primaria establecido
9. Seronegatividad para VIH-1 y VIH-2 y reacción en cadena de la polimerasa (PCR) del ARN del VIH-1 en plasma por debajo del límite de detección
10. Acceso venoso adecuado para permitir la leucoaféresis sin el uso de una vía central o una extracción de sangre de gran volumen
11. El participante acepta ser heterosexualmente inactivo o usar de manera constante métodos anticonceptivos efectivos (p. ej., métodos de barrera, anticonceptivos orales, dispositivos intrauterinos, vasectomía) durante la duración de la participación en el estudio y durante aproximadamente 8 semanas después de la última dosis de G-CSF. Esto es necesario tanto para participantes masculinos como femeninos.

12. Para mujeres en edad fértil:

    1. Prueba de embarazo en suero u orina negativa

CRITERIO DE EXCLUSIÓN

1. Infección activa no controlada en el momento de la inscripción
2. Condiciones autoinmunes actuales que requieren terapia sistémica (oral, inyectable u otra parenteral)
3. Historia de vasculitis
4. Actual o antecedentes de malignidad hematológica o linfoide (leucemia)
5. Antecedentes de esplenomegalia o esplenomegalia actual en examen o ecografía (para pacientes con ICL)
6. Antecedentes de hipersensibilidad a plerixafor y/o G-CSF
7. Agente inmunomodulador sistémico en los últimos 6 meses
8. Trombocitopenia (plaquetas
9. Seropositividad para hepatitis B y C (HBsAg positivo y anti-HCV positivo) Necesidad de medicación anticoagulante (p. ej., warfarina, heparina), que no sea aspirina, clopidogrel u otro agente antiplaquetario
10. Aclaramiento de creatinina
11. Enfermedad arterial coronaria sintomática
12. Hipertensión no controlada (es decir, presión arterial sistólica en reposo >160 mmHg o presión arterial diastólica en reposo >90 mmHg) a pesar del tratamiento antihipertensivo farmacológico confirmado con una segunda medición de la presión arterial realizada más tarde el mismo día
13. Enfermedad cardíaca, pulmonar, tiroidea, renal, hepática, neurológica (central o periférica) o trastorno de la hemostasia que requiera tratamiento y que el equipo del protocolo considere significativo
14. Uso o dependencia activa de drogas o alcohol que, en opinión del investigador, interferiría con el cumplimiento de los requisitos del estudio.
15. Actualmente recibe litio debido a la contraindicación de la administración conjunta de G-CSF con litio
16. Enfermedad psiquiátrica pasada o actual que, en opinión del investigador, interferiría con el cumplimiento del protocolo o la capacidad de dar un consentimiento informado por escrito.
17. Cualquier enfermedad o condición que, en opinión del investigador, pueda aumentar sustancialmente el riesgo asociado con la participación en el estudio o comprometer los objetivos científicos.
18. Participación en un protocolo clínico que incluye una intervención que, en opinión del investigador, puede afectar los resultados del estudio actual
19. Antecedentes de reacción anafiláctica a la aspirina u otros medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
20. Mujer en edad fértil que está amamantando.