특발성 CD4 림프구 감소증 환자의 조혈 줄기 세포 동원 및 뮤린 모델의 T 세포 성숙 및 인신매매 연구를 위한 건강한 대조군

• 포함 기준

ICL 환자:

1. CD4 T 세포 수로 정의되는 특발성 CD4 림프구 감소증의 기록된 병력
2. 헤모글로빈 9g/dL 이상
3. 인간 T-림프친화성 바이러스 1형(HTLV-1) 및 HTLV-2 혈청음성
4. 유전자 분석 결과 조혈 세포의 발달, 성숙 또는 항상성에 관여하는 것으로 알려졌거나 의심되는 유전적 결함이 밝혀진 문서화된 ICL 병력이 있는 사람.

건강한 지원자: 백혈구 수 >2500/microL 및 헤모글로빈 12.5g/dL 이상

ICL 환자 및 건강한 지원자:

1. 18~65세
2. 체중 50kg 이상 167kg 미만 및
3. 정보에 입각한 동의를 제공할 수 있는 능력
4. 예정된 후속 방문을 포함하여 연구 절차를 준수할 수 있는 능력 및 의지
5. 향후 연구를 위해 혈액 샘플을 보관할 의향
6. HLA 검사를 받을 의향
7. 약 24시간 동안 입원할 의향이 있음
8. 설립된 주치의
9. 검출 한계 미만의 HIV-1 및 HIV-2 혈청 음성 및 혈장 HIV-1 RNA 폴리머라제 연쇄 반응(PCR)
10. 중심선이나 대량 채혈 없이 백혈구 성분채집술을 가능하게 하는 적절한 정맥 접근
11. 참가자는 연구 참여 기간 동안 및 G-CSF의 마지막 투여 후 약 8주 동안 이성애 활동이 없거나 효과적인 피임법(예: 차단 방법, 경구 피임약, 자궁 내 장치, 정관 절제술)을 지속적으로 사용하는 데 동의합니다. 이것은 남녀 참가자 모두에게 필요합니다.

12. 가임 여성의 경우:

    1. 음성 혈청 또는 소변 임신 검사

제외 기준

1. 등록 당시 통제되지 않은 활성 감염
2. 전신(경구, 주사 또는 기타 비경구) 요법을 필요로 하는 현재 자가면역 상태
3. 혈관염의 병력
4. 혈액학적 또는 림프성 악성종양(백혈병)의 현재 또는 과거력
5. 검사 또는 초음파에서 비장비대 또는 현재 비장비대 병력(ICL 환자의 경우)
6. plerixafor 및/또는 G-CSF에 대한 과민증의 병력
7. 지난 6개월 이내의 전신 면역 조절제
8. 혈소판 감소증(혈소판
9. B형 및 C형 간염 혈청양성(HBsAg 양성 및 항HCV 양성) 아스피린, 클로피도그렐 또는 기타 항혈소판제 이외의 항응고제(예: 와파린, 헤파린)가 필요한 경우
10. 크레아티닌 청소율
11. 증상이 있는 관상 동맥 질환
12. 약리학적 항고혈압 치료에도 불구하고 조절되지 않는 고혈압(즉, 안정 시 수축기 혈압 >160 mmHg 또는 안정 시 이완기 혈압 >90 mmHg)이 같은 날 나중에 실시한 두 번째 혈압 측정으로 확인됨
13. 심장, 폐, 갑상선, 신장, 간, 신경계(중추 또는 말초) 질환 또는 치료가 필요하고 프로토콜 팀에서 중요하다고 간주되는 지혈 장애
14. 조사자의 의견에 따라 연구 요구 사항 준수를 방해할 활성 약물 또는 알코올 사용 또는 의존
15. 현재 G-CSF와 리튬의 병용 금기로 인해 리튬을 투여받고 있음
16. 연구자의 의견에 따라 프로토콜 준수 또는 서면 동의를 제공하는 능력을 방해할 과거 또는 현재의 정신 질환
17. 연구자의 의견에 따라 연구 참여와 관련된 위험을 크게 증가시키거나 과학적 목표를 손상시킬 수 있는 모든 질병 또는 상태
18. 조사자의 의견에 따라 현재 연구 결과에 영향을 미칠 수 있는 개입을 포함하는 임상 프로토콜에 참여
19. 아스피린 또는 기타 비스테로이드성 항염증제(NSAID)에 대한 아나필락시스 반응의 이전 병력
20. 모유 수유 중인 가임 여성.