Pirfenidona como terapia puente para el trasplante de pulmón en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática

El diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es actualmente uno de los diagnósticos más comunes para los pacientes en evaluación para trasplante de pulmón. En los últimos años se ha observado un aumento absoluto de la prevalencia/incidencia de la FPI. Existe evidencia de que los pacientes con FPI en lista de espera para trasplante de pulmón podrían beneficiarse del tratamiento con pirfenidona. Hasta el momento no hay datos publicados sobre este importante tema en el trasplante pulmonar.

El objetivo principal es determinar si existe una diferencia en el tiempo de duración de la ventilación mecánica (destete) directamente después del trasplante de pulmón entre pacientes tratados con pirfenidona y pacientes sin tratamiento con pirfenidona. Los objetivos secundarios son determinar si existen diferencias entre el grupo de tratamiento con pirfenidona y el grupo de control con respecto a la supervivencia después de LUTX, la puntuación en el Cuestionario respiratorio de Saint Georges y la disminución de la capacidad vital forzada (FVC%). estudio de intervención de centro único, los pacientes en lista de espera para el tratamiento con pirfenidona de trasplante reciben pirfenidona oral a la dosis estándar de 2403 mg por día. La duración del tratamiento oscilará entre 6 y 12 meses. Se utilizará un grupo de control para correlacionar los parámetros de resultado para una comparación descriptiva. El grupo control incluye pacientes con FPI en lista de espera que estaban en otro tratamiento específico (o no) de FPI para la FPI La Población de Estudio son Pacientes con edades entre 40-70 años que ingresan en el departamento de trasplante pulmonar y cumplen los criterios internacionales de enfermedad idiopática fibrosis pulmonar (es necesaria la existencia de un patrón habitual de neumonía intersticial (NIU) en la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR)).

Variables: Duración de la ventilación mecánica después de LUTX (horas), Capacidad Vital Forzada relativa al valor de referencia al inicio (FVC0%), Capacidad Vital Forzada relativa al valor de referencia después de 6 meses (FVC6%), Capacidad Vital Forzada relativa al valor de referencia después de 12 meses (FVC12%) Tamaño del estudio: 30 pacientes en el grupo de pirfenidona, 20 pacientes en el grupo de control.

Para el criterio de valoración principal, la media, la desviación estándar, la mediana, el mínimo y el máximo del tiempo de destete de los pacientes que recibieron un tratamiento con pirfenidona, así como de los pacientes del grupo de control, se calcularán y presentarán en una tabla. Además, se estimará y trazará una curva de Kaplan-Meier junto con el respectivo IC del 95 % calculado mediante el método de Brookmeyer y Crowley. Además, se calculará una regresión lineal paso a paso utilizando selección directa y edad, RBMI, FVC0%, (FVC6%-FVC0%), TLC, FEV1% y ECMO, así como el tratamiento con pirfenidona como predictores. La hipótesis nula es que el tratamiento con pirfenidona no influye en el momento del destete. La estimación del coeficiente del modelo correspondiente y el error estándar se utilizarán para probar la hipótesis nula mediante una prueba t con un nivel de significación α=0,05.

Para los criterios de valoración secundarios, la media, la desviación estándar, la mediana, el mínimo y el máximo de los pacientes que recibieron un tratamiento con pirfenidona, así como de los pacientes del grupo de control, se calcularán y presentarán en una tabla de regresión de Cox por pasos utilizando selección directa y edad, RBMI , FVC0%, (FVC6%-FVC0%) y ECMO, así como el tratamiento con pirfenidona como predictores se computarán para comparar el tratamiento y el grupo control a . Si los valores de p se calculan para el análisis del criterio de valoración secundario, solo tienen fines descriptivos. Por lo tanto, no se aplican correcciones de pruebas múltiples.